先天性皮肤干燥症

      不会传染（一）临床表现多种多样，从无症状直至系统性损害而死亡.1、外分泌腺体症状：（1）口干燥征：口干、舌干而皲裂，龋齿多，猖獗龋，肋腺、颌大腺肿大，进固体食物时需水送下.（2）眼干燥征：眼干涩，异物感眼内眦粘稠丝状分泌物，角结膜炎，虹膜睫状体炎，严重时失明.（3）其他：鼻腔、气管干燥，阴道干燥，胃酸减少，萎缩性胃炎，慢性胰腺炎等.2、腺体外症状：（1）一般症状：低热，关节、肌同痛，乏力，紫癜，结节红斑，雷诺现象.（2）系统性症状：①肾脏：以肾小管功能损害为主，低钾麻痹，肾性尿崩症，肾性软骨病，亚临床型肾小管酸中毒（尿pH＞5.5、氯化铵试验阳性），严重时出现肾功能衰竭.②肺：间质性肺炎，肺间质纤维化，小气道功能减低，弥散，限制功能障碍.③肝、脾：肝大、肝功损害，肝穿刺病理检查有慢性活动性肝炎或非特异性肝病变表现，少数脾大.④血液：轻度贫血或白细胞或血小板减少，淋巴结肿大，可出现假性淋巴瘤表现，淋巴瘤发生率增加.⑤神经系统：中枢或周转神经病变或精神症状、癫痫样发作等.[治疗]主要是对症和替代疗法，还有中医治疗.1、口、眼干燥：（1）注意口腔清洁卫生，戒烟、戒酒，睡前用眼膏.（2）采用人工唾液和人工泪液.（3）避免用加重口、眼干燥的药物，如利尿剂、抗胆能作用药物、抗高血压药物、抗抑郁药物.（4）中药生津止渴.2、伴有脏器病变时加用糖皮质激素，剂量同其他结缔组织病，病情严重者合用免疫抑制剂.但激素、抑制剂等副作用较大，对于多数患者是一种有效的疗法，短期尤其是在急性活动期对于控制病情进展有效，但长期大量应用，副作用很大，尽量不采用激素等治疗.3、对症治疗：关节肌肉痛，用非甾体类抗炎药.低钾麻痹补钾