肝糖原累积症,要注意什么,有什么有效治疗手段

      为一组较少见的婴幼儿先天性隐形遗传性糖原代谢紊乱性疾病，同胞子女发生率明显增加。肝糖原累积症是糖原累积症较常见的类型，临床即广泛使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案。

      指导意见：
      你好，本病的病理生理基础是在空腹低血糖时，由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解，导致了患者体内磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。
      因此，从理论上讲，任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程，减轻临床症状。希望可以帮助到您，祝您早日康复

      指导意见：
      治疗：可给予进食葡萄糖，如无效改为静脉输注葡萄糖。对有症状患儿都应静脉输注葡萄糖。对持续或反复低血糖者除静脉输注葡萄糖外，结合病情予氢化考的松静脉点滴。胰高糖素肌肉注射或强的松口服。
      以上是对“肝糖原累积症,要注意什么,有什么有效治疗手段”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！