原发性肺动脉高压

      您好：原发性肺动脉高压是一种独立的疾病而非继发于先天性心脏病，发病时动脉血管血压异常升高，继而引发呼吸和心脏功能性疾病。这种疾病虽罕见但可危及生命。至今病因尚不清楚。可能是一种先天性多种因素共同作用的结果。①类似于原发性高血压，属于神经-体液性疾病；②肺动脉炎的继发性血管病变；③结缔组织病的肺血管改变；④慢性微型栓子栓塞的结果；⑤家族遗传性。其病理改变主要是：两肺的血管分支及血管树均受侵犯。肺动脉肌型动脉及周围小血管病变类似先天性心脏病左向右分流畸形变时的改变；中层肥厚、内膜浸润和纤维化、丛样病变、血管扩张性改变、纤维素性坏死性动脉炎等。其中以丛样病变阻塞了小动脉和血管扩张性病变较为突出。病理生理学改变为：因肺血流受阻导致心排血量下降和严重的肺动脉高压，肺动脉压力在运动后升高更为明显，且右心排血量更低，这导致低血压和运动性晕厥，随着疾病的进展，出现右心衰竭、中等度的低氧血症，由于低氧血症和心脏工作量增加，可出现运动性心绞痛。原发性肺动脉高压，病情常逐渐加重，预后不良，常死于心力衰竭或由于致命性心律失常而发生猝死。值得患者欣慰的是，目前心肺移植已获成功，这为原发性肺动脉高压的患者带来了希望。