神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常.软纤维瘤儿童发病,躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤,柔软,皮色,粉红色或褐色,随年龄增多增大,成年发展较慢.象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布,多发,为皮内及皮下软性结节,斑块.约10%患者产生恶变,特别是生长快,较大的损害,损害发展成神经纤维肉瘤.咖啡斑,常见于躯干,特别在腰背部,数公分大小的褐色斑片,卵园形,境界清楚.少数患者口腔出现乳头状瘤,巨舌.近半数者智力发育不良,颅内肿瘤及癫痫发作.成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良. <BR>疾病分类:皮肤性病科,耳鼻喉科 疾病描述 本病又名von Recklinghausen病,常染色体显性遗传,由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常,常见为不全型和单纯型.<BR>治疗方案 主要为对症处理,如皮损有碍美观者或瘤块增大并有疼痛而疑有恶变者给予手术切除.有癫痫发作者应彻底检查,有时神经外科手术切除后尚可能再发.<BR> 应告知患者,其子女中有50%可发生本病,必要时应考虑绝育.<BR>
就医 疾病信息 健康经验 症状信息 手术项目 检查项目 健康百科 求医问药
用药 药品库 疾病用药 药品心得 用药安全 药品资讯 用药方案 品牌药企 明星药品
有问必答 内科 外科 儿科 药品 遗传 美容 检查 减肥 中医科 五官科 传染科 体检科 妇产科 肿瘤科 康复科 子女教育 心理健康 整形美容 家居环境 皮肤性病 营养保健 其他科室 保健养生 医院在线