健康咨询描述: 叔公的孙女得了小儿巴德-吉亚利综合征,可怜的孩子肚子很大,身上很瘦,两条腿肿的老粗,肚子一直疼,腰腿都酸胀,不能弯,去医院检查发现,肝脾都肿大了,居然还有腹水,当天就在医院住下了。
想得到怎样的帮助:夏普尔巴德-吉亚利综合征为什么会发病的?
你好,小儿巴德-吉亚利综合征发病的原因,我国、印度和南非大多由肝静脉以上的下腔静脉隔膜(大多属先天性)引起,少数由肝静脉隔膜引起。欧美则多由肝静脉血栓形成所致,与高凝状态,如真性红细胞增多症、抗凝、血酶Ⅲ缺乏、高磷脂综合征等有关。
造成肝静脉阻塞的原因主要有:1、肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段受压、血栓形成、新生物的闭塞或壁上有膜或网状物。2、肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变,如恶性肿瘤、血管瘤、血肿、阿米巴脓肿、囊肿(如包虫囊)、梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉。3、小儿则以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病因。
温馨提示:
有长期饮酒的习惯,建议戒除饮酒的习惯。大量放腹水加静脉输注适当剂量白蛋白,治疗顽固性腹水疗效显著。
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