肥厚型梗阻性心肌病

      你好！肥厚型心肌病是一种常染色体隐性遗传性疾病,主要是由于编码肌小节的基因的突变所引起。肥厚型梗阻性心肌病是一种特殊类型,主要因其肥厚的心肌造成左室流出道梗阻而得名。虽然大多数致病基因携带者可以终身无症状,但是一部分患者可以表现出明显的限制性症状：劳力型呼吸困难、胸痛、晕厥、心功能减退或心力衰竭、心律失常与猝死。患者无明显症状,无需治疗干预。对仅有轻度症状的患者可予以药物控制,但少数中、重度症状的患者,在药物治疗无。

      指导意见：
      1.一般治疗
      凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等，以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，尽量不用。如有二尖瓣关闭不全，应预防发生感染性心内膜炎。
      2.药物治疗
      解除症状和控制心律失常。
      （1）β受体阻滞剂使心肌收缩减弱，减轻流出道梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，且能减慢心率，增加心搏出量。
      （2）钙拮抗剂既有负性肌力作用以减弱心肌收缩，又改善心肌顺应性而有利于舒张功能。β受体阻滞剂与钙拮抗剂合用可以减少副作用而提高疗效。
      （3）抗心律失常药用于控制快速室性心律失常与心房颤动，以胺碘酮为较常用。药物治疗无效时考虑电击。
      对晚期已有心室收缩功能损害而出现充血性心力衰竭者，其治疗与其他原因所致的心力衰竭相同。对诊断肯定，药物治疗效果不佳者梗阻性心肌病患者考虑手术治疗，做室间膈肌纵深切开术和肥厚心肌部分切除术以缓解症状。近年来试用双腔永久起搏器做右心室房室顺序起搏以缓解梗阻性患者的症状，但有待积累经验。
      3.手术治疗
      （1）常用的手术方法经主动脉和左心室联合切口心肌切除术、经主动脉切口心室间隔心肌切除及切开术。
      （2）治疗效果手术死亡率约为10%。常见的死亡原因为低心排血量和左心室切口出血。术后约5%的病例并发完全性传导阻滞，左束支或右束支传导阻滞的发生率更高。
      临床症状明显，内科药物治疗未能奏效，静息时左心室腔与流出道收缩压差超过50mmHg者应施行外科手术治疗，切除心室间隔肥厚的心肌以解除梗阻。

      你好：左室或右室肥厚，伴不对称性室间隔肥厚左室流出道可有或无梗阻，常有明显家族史（占1/3）常染色体显性遗传病，也可因儿茶酚胺答谢异常和高血压引起。心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。心电图示左室肥大，病理性Q波为其特征。常出现心悸，胸痛，劳力性呼吸困难，运动时眩晕，甚至神志丧失。治疗药物以B受体阻滞剂（酒石酸美托洛尔），钙通道阻滞剂（地尔硫卓类），咪达普利片为ACEI类，可降压，保护心脏，防止或减缓心肌重构，此病几乎没有治愈的可能，只能说是延缓病情发展，有条件的话可介入治疗或手术治疗，改善症状，
      以上是对“肥厚型梗阻性心肌病”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻,Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例发生猝死。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚,其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短，排列杂乱,细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型，在各类心肌病中约占20％,因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病约30％的病例有家族史,可能具有遗传因素。发病时间可从婴幼儿到60多岁，但最常见的是在10～30岁之间,提示可能是先天性畸形，亦可能为后天获得。

      你好，目前认为遗传因素是主要病因，其依据是本病有明显的家族性发病倾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生时即有本病，本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递，发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚，也可有典型的梗阻症状