什么是血红蛋白H病呢？

      这是一类由于常染色体遗传性缺陷，引起珠蛋白链合成障碍，使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏，因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。因为最早发现的地区是在地中海,就把此病命名为地中海贫血。我国自然科学名词审定委员会建议本病的名称为珠蛋白生成障碍性贫血。习惯上仍称为地中海贫血，简称海贫。
      正常成人血红蛋白中的珠蛋白，是由四条肽链所组成的，本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、γ和δ等4种类型，其中以β和α地中海贫血较为常见。
      

      HbH病属于中间型α地中海贫血，也是我国南方地贫高发区常见的溶血性疾病。
      血红蛋白H病，临床表现一般不重，多数为轻度或中度贫血，表现为小细胞低色素性贫血，可见靶形红细胞，红细胞渗透脆性减低，煌焦油蓝温育后可见大量H包涵体，血红蛋白电泳可见HbH区带。根据以上介绍，您家女儿应该属于轻型，不会影响其正常生长、发育，如果血红蛋白（血色素）能够维持在90g/L以上，可以不做处理。生活中要尽量注意避免感染，感染或服用氧化性药物后，会引起贫血加重并会出现黄疸及脾肿大。属于氧化性类的药物种类繁多，主要有抗疟药（如伯氨喹啉、奎宁等）；解热镇痛药（如阿司匹林、安基比林、非那西丁等）；磺胺药（复方新诺明等），哨基呋喃类（呋喃旦丁、痢特灵等），异烟肼、丙卡巴肼、帕吉特，维生素K等。您所提到的布洛芬混悬液、百服宁均属于这类药物，应用时应慎重。