表弟阵发性睡眠性血红蛋白尿，发现一个多月

      病情分析：
      阵发性睡眠性血红蛋白尿，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20~40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的临床表现与欧美例有所不同，起病多隐袭缓慢，以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤。
      指导意见：
      尽量避免感染、劳累等诱发因素，以免加重PNH的病情。 （一）支持疗法 1．输血应输经生理盐水洗涤3次的红细胞，以免血浆中补体引起溶血。 2．雄激素 司坦唑醇等刺激红细胞生成，减少输血次数。 3．铁剂小剂量治疗（常规量的1/3～1/10），如有溶血应停用。 （二）控制急性溶血 1．右旋糖酐输入6%右旋糖酐70约500～1000ml有抑制PNH红细胞溶血的作用，适用于伴有感染、外伤、输血反应和腹痛危象者。 2．口服碳酸氢钠或静脉滴注5%碳酸氢钠。 3．糖皮质激素泼尼松20～30mg/d，缓解后减量并维持2～3个月。 （三）血管栓塞的防治 口服华法林，注意过量使用有出血的危险