重症肌无力的表现有哪些

      目前重症肌无力被认为是最经典的自身免疫性疾病。
      临床表现从新生儿到老年人的任何年龄均可发病。女性发病高峰在20～30岁，男性在50～60岁，多合并胸腺瘤。少数患者有家族史。起病隐匿，整个病程有波动，缓解与复发交替。晚期患者休息后不能完全恢复。多数病例迁延数年至数十年，靠药物维持。少数病例可自然缓解。
      临床特征
      重症肌无力患者肌无力的显著特点是每日波动性，肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种波动现象称之为“晨轻暮重”。全身骨骼肌均可受累，以眼外肌受累最为常见，其次是面部及咽喉肌以及四肢近端肌肉受累。肌无力常从一组肌群开始，范围逐步扩大。首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹，如上睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累。面部及咽喉肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难；说话带鼻音、发音障碍等。累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端无力为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，腱反射通常不受影响，感觉正常。呼吸肌受累往往会导致不良后果，出现严重的呼吸困难时称之为“危象”。诱发因素包括呼吸道感染、手术（包括胸腺切除术）、精神紧张、全身疾病等。心肌偶可受累，可引起突然死亡。
      除了肌无力症状以外，MG还可以合并胸腺瘤和胸腺增生以及其他与自身免疫有关的疾病如甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、视神经脊髓炎?、多发性硬化?、系统性红斑狼疮?、多发性肌炎?、类风湿性关节炎?和类肌无力综合征。
      临床分型
      分为4个类型。
      Ⅰ型：眼型；仅上睑提肌和眼外肌受累，约占20～30%。
      ⅡA型：轻度全身型。以四肢肌肉轻度无力为主要表现，对药物治疗反应好，无呼吸肌麻痹，约占30%。
      ⅡB型：中度全身型。较严重的四肢无力，生活不能自理，药物治疗反应欠佳，但无呼吸困难，约占25%。
      Ⅲ型：急性暴发型。急性起病，半年内迅速出现严重的肌无力症状和呼吸困难，药物治疗反应差，常合并胸腺瘤，死亡率高，约占15%。
      Ⅳ型：晚期重症型。临床症状与Ⅲ型相似，但病程较长，多在2年以上，由I型或II型逐渐进展形成，约占10%。
      此外，MG母亲的新生儿15%可有出生后一过性肌无力症状，称为新生儿型重症肌无力，表现为吸奶困难、哭声无力、四肢活动减少、全身肌张力降低，多在6周内自然减轻、痊愈。
      

      病情分析：
      重症肌无力现在很常见，重症肌无力(MG)是神经肌肉接头间接功能障碍所致的慢性疾病，与其自身免疫有关，所以又以为是一种自身免疫疾病，患者轻则眼见下垂，复视或斜视，眼球转动不灵;重则四肢无力，合身倦怠，颈软头顷，吞咽困难，饮水反呵，嘴嚼无力，呼吸气短，语言障碍不清，生活不能自理，甚则发生呼吸困难，发生危象。
      指导意见：
      (一)药物治疗治疗重症肌无力的传统和第一线药物，包括新斯的明、溴吡斯的明、美斯的明、吡啶斯的明等。(二)手术治疗(三)干细胞移植。
      

      病情分析：
      重症肌无力是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重,休息后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌,吞咽肌和呼吸肌。
      指导意见：
      常为眼外肌麻痹，出现非对称性眼肌麻痹和上睑下垂，斜视和复视，严重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，瞳孔光反射不受影响。10岁以下患儿眼肌受累更常见。临床特征是受累骨骼肌肉呈病态疲劳，症状多在下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。
      
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      病情分析：
      重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。发病率为8～20/10万，患病率为50/10万，我国南方发病率较高。
      指导意见：
      从新生儿到老年人的任何年龄均可发病。女性发病高峰在20～30岁，男性在50～60岁，多合并胸腺瘤。少数患者有家族史。起病隐匿，整个病程有波动，缓解与复发交替。晚期患者休息后不能完全恢复。多数病例迁延数年至数十年，靠药物维持。少数病例可自然缓解。