健康咨询描述: 干豆装核变性;混身无力‘不会说话;不会吃东西;手脚不听使唤、
曾经的治疗情况和效果: 不理想
想得到怎样的帮助:哪里能治聊
病情分析:
你好,肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点。
指导意见:
你好,肝豆状核变性的治疗主要是药物治疗,以驱铜药物为主,驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物,一是络合剂,能强力促进体内铜离子排出,如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等;二是阻止肠道对外源性铜的吸收,如锌剂、四硫钼酸盐。
肝豆状核变性,会导致肝功能异常及神经系统后遗症,建议尽快的低糖饮食,避免服用肝,坚果,蘑菇,巧克力,并口服药物青霉安,三乙烯四胺等。目前已经存在了锥体外系症状,可以用苯海索,左旋多巴,治疗。
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