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干豆装核变性;混身无力‘不会说话;不会吃

男 | 4岁 2013-01-28 10:20:14 3人回复 来自

健康咨询描述: 干豆装核变性;混身无力‘不会说话;不会吃东西;手脚不听使唤、

曾经的治疗情况和效果: 不理想

想得到怎样的帮助:哪里能治聊

医生回复区

谢红霞
谢红霞 国药同煤总医院   主任医师 擅长: 小儿感染性疾病,小儿肾病,结缔组织疾病,新生儿疾病 帮助网友:17955
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2013-01-28 10:50:20 我要投诉

      病情分析:
      你好,肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点。
      指导意见:
      你好,肝豆状核变性的治疗主要是药物治疗,以驱铜药物为主,驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物,一是络合剂,能强力促进体内铜离子排出,如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等;二是阻止肠道对外源性铜的吸收,如锌剂、四硫钼酸盐。
      

王军
王军 徐州市铜山区人民医院   副主任医师 擅长: 呼吸,消化系统疾病,新生儿黄疸,新生儿窒息,新生儿 帮助网友:37910称赞:1
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2017-11-08 15:35:36 我要投诉

      肝豆状核变性,会导致肝功能异常及神经系统后遗症,建议尽快的低糖饮食,避免服用肝,坚果,蘑菇,巧克力,并口服药物青霉安,三乙烯四胺等。目前已经存在了锥体外系症状,可以用苯海索,左旋多巴,治疗。
      

吕仁柱
吕仁柱 主任医师 擅长: 哮喘,咳嗽,各种腹泻,鼻炎鼻窦炎及小儿疑难杂症 帮助网友:57967称赞:850
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2013-01-28 10:51:39 我要投诉

      病情分析:
      肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。
      指导意见:
      这种病很少见,可到北京儿童医院首都儿科研究所治疗。
      
      以上是对“干豆装核变性;混身无力‘不会说话;不会吃”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

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