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因我们再出生时就筛查出蚕豆病也没有吃

男 | 4岁 2013-01-28 18:22:29 3人回复 来自阿克苏地区

健康咨询描述: 因我们再出生时就筛查出蚕豆病  也没有吃任何相关豆制品,但每次发烧就会溶血  包括各类蚕豆病不能用的药
都没有碰过  巧克力  金银花等也没有碰过

曾经的治疗情况和效果: 去医院检查已确认是蚕豆病  现在4岁了特别是今年住院4次(2012.03、2012.06、2012.11、2013.01),每次都给予2单位去白洗涤红细胞输入

想得到怎样的帮助:能不能有什么办法进行干预治疗?  谢谢医生

医生回复区

鸿飞医生zzb
鸿飞医生zzb 主治医师 擅长: 盆腔炎、不孕症、排卵功能障碍、痛经、子宫内膜异位症 帮助网友:15473称赞:527
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2013-01-28 18:39:41 我要投诉

      病情分析:
      蚕豆病,是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病。
      指导意见:
      终止进食蚕豆或蚕豆制品,给予与溶血无关的饮食。严格卧床休息、避免活动,病房要保持安静,对于极度烦躁的患儿给予镇静治疗。对于发热的患儿,应进行物理降温,避免药物降温,尤其是解热镇痛药物的应用,防止解热药物引起再次溶血发生,而使病情加重。

刘文萍
刘文萍 其他 擅长: 呼吸系统疾病,比如说哮喘,肺炎等,消化系统疾病,比 帮助网友:919称赞:18
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2013-01-28 18:41:54 我要投诉

      病情分析:
      蚕豆病,是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。
      指导意见:
      尿的观察,主要观察血红蛋白尿的排除状况。大量溶血时,尿呈浓茶或酱油色。随着溶血的终止,尿逐渐由浓变淡而恢复正常。观察尿的颜色,可预示溶血的程度和转归。同时应做好尿量的记录。危象的主要处理是紧急输血。溶血危象发生主要与进食蚕豆,蚕豆制品或某些药物有关。入院后立即终止进食蚕豆或蚕豆制品,给予与溶血无关的饮食。严格卧床休息、避免活动,病房要保持安静,对于极度烦躁的患儿给予镇静治疗。避免诱发因素,通过输血一般愈后较好。出院后,尤其在发病季节,应尽量避免接触蚕豆或其花粉、蚕豆制品及某些药物,如磺胺炎、呋喃类,或苯、砷、萘等均易引起溶血的化学物品。

冯霞
冯霞 其他 帮助网友:768称赞:13
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2013-01-28 18:58:53 我要投诉

      病情分析:
      您好,很高兴为您解答。
      指导意见:
      G6PD缺乏症(蚕豆病)在无诱因不发病时,与正常人一样,无需特殊处理。防治的关键在于预防,预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥,可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法,其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。
      以上是对“因我们再出生时就筛查出蚕豆病也没有吃”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

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