健康咨询描述:
因我们再出生时就筛查出蚕豆病 也没有吃任何相关豆制品,但每次发烧就会溶血 包括各类蚕豆病不能用的药
都没有碰过 巧克力 金银花等也没有碰过
曾经的治疗情况和效果: 去医院检查已确认是蚕豆病 现在4岁了特别是今年住院4次(2012.03、2012.06、2012.11、2013.01),每次都给予2单位去白洗涤红细胞输入
想得到怎样的帮助:能不能有什么办法进行干预治疗? 谢谢医生
病情分析:
蚕豆病,是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病。
指导意见:
终止进食蚕豆或蚕豆制品,给予与溶血无关的饮食。严格卧床休息、避免活动,病房要保持安静,对于极度烦躁的患儿给予镇静治疗。对于发热的患儿,应进行物理降温,避免药物降温,尤其是解热镇痛药物的应用,防止解热药物引起再次溶血发生,而使病情加重。
病情分析:
蚕豆病,是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。
指导意见:
尿的观察,主要观察血红蛋白尿的排除状况。大量溶血时,尿呈浓茶或酱油色。随着溶血的终止,尿逐渐由浓变淡而恢复正常。观察尿的颜色,可预示溶血的程度和转归。同时应做好尿量的记录。危象的主要处理是紧急输血。溶血危象发生主要与进食蚕豆,蚕豆制品或某些药物有关。入院后立即终止进食蚕豆或蚕豆制品,给予与溶血无关的饮食。严格卧床休息、避免活动,病房要保持安静,对于极度烦躁的患儿给予镇静治疗。避免诱发因素,通过输血一般愈后较好。出院后,尤其在发病季节,应尽量避免接触蚕豆或其花粉、蚕豆制品及某些药物,如磺胺炎、呋喃类,或苯、砷、萘等均易引起溶血的化学物品。
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