我是高雪氏病患者，ALP732PA155
女 | 43岁 2013-01-31 19:50:35
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健康咨询描述： 我是高雪氏病患者，ALP732PA155.8AST78.7TBTL45.4
曾经的治疗情况和效果： 以前都正常的
想得到怎样的帮助：吃什么药可以改善
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2013-01-31 20:50:46 我要投诉
病情分析：
高雪氏症又称葡糖脑苷脂沉积病。是一种少见的家族性糖脂异常性疾病。因β－葡萄糖脑苷脂酶减少或缺乏，使葡萄糖脑苷脂不能分解成半乳糖脑苷脂或葡萄糖和N-酰基鞘氨醇，因而葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞系统各器官中大量沉积、引起组织细胞大量增殖。
指导意见：
对Ⅱ型主要为对症治疗。Ⅲ型与Ⅰ型病儿由于脾脏极度肿大，继发脾功能亢时，可做脾切除手术。术后症状可明显好转，但不能防止Ⅲ型神经系统症状的发生与发展。骨痛可用镇痛剂，短期应用强的松可使症状减轻。试用由人胎盘提取的β-葡萄糖脑苷酶静脉注射，用药后药物迅速进入肝脏，使肝、红细胞和血冻中的葡萄糖脑苷脂含量下降。
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