遗传性红细胞增多症血红蛋白总是再降，面部

女 | 2岁 2013-02-12 11:28:14 3人回复来自

健康咨询描述：遗传性红细胞增多症血红蛋白总是再降，面部发黄靠输血纠正贫血

曾经的治疗情况和效果：格三差五就输血靠输血维持

想得到怎样的帮助：看能不能给小孩做手术

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张隽瑜丽水市中心医院副主任医师擅长: 贫血，白血病，淋巴瘤，骨髓瘤，高血压，糖尿病，胃肠帮助网友：8812

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2013-02-12 11:42:23 我要投诉

      病情分析：
      遗传性红细胞增多症是一种溶血性病变，患者的红细胞由于基因突变，造成细胞膜脂质成分改变，导致这种红细胞在通过脾脏时发生破裂，发生溶血。
      指导意见：
      这个病属于遗传性疾病，治疗效果较差，主要的治疗方法为输血或者是手术切脾，但是，孩子年龄还小，切脾会造成小孩的免疫功能发育不全，所以，现在最好的方法为输血。

2013-02-12 11:51 ask3679877250 追问

输血维持不到俩月，而且越来越严重数学的次数在增加就没有医治的办法吗。要手术的话得多大才能做

2013-02-12 12:03医生回答：

脾脏是机体T淋巴细胞的主要储存场所，我们知道，T细胞由骨髓发生，迁移到胸腺进一步成熟（阳性分化和阴性分化，自身MHC限制性形成等），最后主要储存于脾脏的中央动脉鞘周围淋巴结处，为成熟的T淋巴细胞，机体的T淋巴细胞在细胞免疫发挥重要的作用，如裂解病毒感染细胞、肿瘤细胞等，同时，T淋巴细胞还是防止自身免疫发生的重要阻止器，如果T淋巴细胞不足，B淋巴细胞功能过于强大，会造成自身免疫性疾病，如SLE、RA、SSA等。所以说，小孩现在正处于发育阶段，如果这时候切除脾脏，会造成自身免疫反应不足，即会造成机会性感染（HIV、肺孢子虫感染等），也会造成自身免疫性疾病。一般要成年后再做手术。现在的主要治疗手段还是输血维持治疗，不建议手术治疗。但是输血价值有限，输2个单位的血，才能提高10几克血红蛋白，而且输血过多会造成铁沉积、铁中毒等长期并发症，还会造成感染，移植物抗宿主反应，farewell、溶血等。

杨旭东苏州市相城人民医院主任医师擅长: 血小板减少性紫癜,过敏性紫癜,白血病,淋巴瘤,贫血帮助网友：26276称赞：14

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2018-06-16 19:28:39 我要投诉

根据你的描述，应该是遗传性球形红细胞增多症，表现为溶血性贫血，脾脏肿大。脾脏切除手术效果好，但是，一般建议在5岁以后做脾切除手术。

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翟林森其他帮助网友：2937称赞：23

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2013-02-12 11:46:05 我要投诉

      病情分析：
      您好，遗产性球形红细胞增多症的主要临床表现是脾大、脾功能亢进，而脾又有储血、滤血和破坏血以及免疫的功能。
      指导意见：
      若是给予小孩做脾切除术，虽然可以有效的控制此病的发生，但是脾脏是重要的免疫器官，且若是切除，血小板会有一定的增加而不下降，以后的生活诱发血栓的几率增加，故建议您是否手术需要找专业医师根据您孩子的病情来衡量利弊。

      以上是对“遗传性红细胞增多症血红蛋白总是再降，面部”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！