健康咨询描述: 年龄小时有鼻出血,13岁扁桃腺摘除大出血,20岁做腿骨折手术大出血,都是输血后好的。检查血液后是清热止痛药过敏。又做一次腿钢钉拔出术,没用止痛药没出血
曾经的治疗情况和效果: 没治疗
想得到怎样的帮助:请问检查血液时,用清热止痛药聚集率降低一半,不用药聚集率正常。是血管性血友病吗?谢谢
病情分析:
典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。
指导意见:
实验室检查⒈血象:红细胞、白细胞、血小板计数及形态正常。
⒉出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性。
⒊活化的部分凝血活酶时间
延长或正常。
⒋血小板粘附率降低或正常(64.2%±8.3%)。
⒌因子Ⅷ凝血活性测定降低或正常。
⒍vWF抗原(vWF:Ag)减低或正常。
⒎血管脆性试验阳性。
温馨提示:
典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止,从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。
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