先天性肾上腺皮质增生症

      病情分析：
      先天性肾上腺皮质增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素【英文名】adrenalcorticosteroid）哺乳动物的肾上腺产生的激素。肾上腺附于肾脏上端，由髓质和皮质组成，髓质产生和贮藏肾上腺素，皮质则合成大量甾体激素。约有30种肾上腺皮质激更多>>
      生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多，故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退，伴有女孩男性化，而男孩则表现性早熟，此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。
      指导意见：
      治疗：1、及早应用氢化可的松或强的松。2、应坚持终身服药。3、手术治疗。

      指导意见：
      早期诊断后及应及早应用糖皮质激素。
      1.及时纠正水、电解质紊乱（针对失盐型患儿）
      静脉补液可用生理盐水，有代谢性酸中毒则用0.45%氯化钠和碳酸氢钠溶液。忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化可的松，若低钠和脱水不易纠正，则可肌肉注射醋酸脱氧皮质酮（DOCA）或口服氟氢可的松，脱水纠正后，糖皮质激素改为口服，并长期维持，同时口服氯化钠。其量可根据病情适当调整。
      2.长期治疗
      （1）糖皮质激素糖皮质激素治疗一方面可补偿肾上腺分泌皮质醇的不足，一方面可抑制过多的ACTH释放，从而减轻雄激素的过度产生，故可改善男性化、性早熟等症状，保证患儿正常的生长发育过程。
      （2）盐皮质激素盐皮质激素可协同糖皮质激素的作用，使ACTH的分泌进一步减少。可口服氟氢可的松，症状改善后，逐渐减量，停药。因长期应用可引起高血压。0.1mg氟氢可的松相当于1.5mg氢化可的松，应将其量计算于皮质醇的用量中，以免皮质醇过量。
      在皮质激素治疗的过程中，应注意监测血17-羟孕酮或尿17-酮类固醇，失盐型还应该监测血钾、钠、氯等。调节激素用量，患儿在应激情况下（如：感染、过度劳累、手术等）或青春期，糖皮质激素的剂量应比平时增加1.5～2倍。
      3.手术治疗
      男性患儿勿需手术治疗。女性两性畸形患儿宜6个月～1岁时进行阴蒂部分切除术或矫形术。

      如果早期治疗，可获得正常的生长发育，预后尚好，最终达到成人应有的身高。如治疗不能在早年开始，可影响最终的身高。失盐型男孩最易延误诊断而致身材矮小。婴儿早期得到诊断后，如治疗时应用糖皮质激素过量，也常引起矮小。
      以上是对“先天性肾上腺皮质增生症”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！