求遗传性球形红细胞增多症的治疗方法

男 | 40岁 2013-05-20 12:35:45 1人回复来自苏州市

健康咨询描述：我家人经苏州检查为遗传性球形红细胞增多症,脾大，脸黄，总胆红素200，间接值几十，直接一百多。说生活中有些影响，对心里影响也大。请问必须要切除脾吗？对身体有哪些影响？如不切除能有其他办法治疗吗？非常谢谢！

曾经的治疗情况和效果：以前只是脸黄，一直未查出具体原因。

想得到怎样的帮助：请问必须要切除脾吗？切除后对身体有哪些影响？如不切除能有其他办法治疗吗？非常谢谢！

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杨瑞 鹰潭市人民医院主治医师擅长: 擅长急性白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等疾病的诊疗帮助网友：6808

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2021-09-12 10:28:36

指导意见：
遗传性球形红细胞增多症，切脾对此病有显著的疗效，手术以后球形红细胞数量不变，甚至反而会增多，但是红细胞的寿命可以延长。术后几天以后就可以看到黄疸减轻和血红蛋白浓度上升。切脾还可以防止胆石症和再障危象等并发症的发生。但要严格掌握切脾的指征，主要是由于切脾以后易发生致命的肺炎链球菌败血症，尤其是儿童，发生率会高。即使术前接受了疫苗接种，术后也采用了抗生素预防，也不能完全避免败血症的发生。此外切脾后，有发生反应性血小板增多症、肺动脉高压和术后血栓形成的危险，因此切脾适用于严重的球形红细胞增多症，中度球形红细胞增多症伴有脾大的，可以代偿，不需要切脾