健康咨询描述: 我的儿子现在已经六岁了,但前段时间无意间看到他的两颗门牙间距非常宽,说话也没以前清楚了,去医院看说是得了门齿间距增宽,这种病到底是怎么回事啊
想得到怎样的帮助:门齿间距增宽是怎么回事啊
你好,门齿间距增宽是由于遗传基因缺陷,病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷。可到正规医院进行矫正,可戴牙套,收紧牙缝。日常注意饮食调养,饮食宜清淡易消化食物,忌辛辣刺激性食物。
您好,根据您的描述:遗传基因缺陷,病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是主要病因。是因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病临床特征类似Hurler综合征,无黏多糖尿但组织中含甘露糖的成分增加。正常时这种酶水解低聚糖(oligosaccharide)α-键连接的甘露糖苷。因为该病酸性型α-甘露糖苷酶缺陷,故糖蛋白不能分解,富有甘露糖的低聚糖即沉积于组织内,主要在脑内,且随尿排出。脑内神经元肿胀,呈气球样,其中的沉积物质就是含甘露糖的糖蛋白。
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