有问必答网内科神经内科重症肌无力 → 怀疑脊髓性肌无力,该怎么确诊和治疗?

怀疑脊髓性肌无力,该怎么确诊和治疗?

男 | 4岁 来自青海 2013-07-08 19:03:40 1人回复

健康咨询描述: 我的儿子今年岁,从刚出生就发现肌肉无力伴双髋脱位..去年在您院检查机电图和基因检查,都没有发现问题,最近,有专家怀疑是脊髓性肌无力,(补充:我的小儿子现在1岁多,很健康.)请问,我该怎么确诊他的病情?该怎么治疗?

曾经的治疗情况和效果: 石膏固定术,治疗髋脱位.现在右侧骨骨头发育迟缓.去年,怀疑肌无力,检查机电图和基因检查,都没有发现问题,最近,有专家怀疑是脊髓性肌无力,

想得到怎样的帮助:我该怎么确诊他的病情?该怎么治疗?

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发布人: ask41118173d5 投诉

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陈杰锐
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2013-07-08 20:00:33 我要投诉

      病情分析:
      重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。MG临床诊断的主要依据是具有病态疲劳性和每日波动性的肌无力表现。确诊依靠细致准确的新斯的明试验,绝大多数患者均是通过此项试验而确诊,但新斯的明试验阴性不能完全排除MG的可能。重复神经电刺激、单纤维肌电图以及AchR抗体检测可以为新斯的明试验不确定的患者提供有价值的实验室诊断依据。
      指导意见:
      对症治疗
      胆碱酯酶抑制剂可以通过抑制胆碱酯酶的活性来增加突触间隙乙酰胆碱的含量。它只是暂时改善症状,维持基本生命活动,争取进一步实施免疫治疗的时间。只有当肌无力影响患者的生活质量,出现明显的四肢无力、吞咽和呼吸困难时才考虑使用胆碱酯酶抑制剂。常用的有溴吡斯的明,每片60mg,每4~6小时服1片,可根据肌无力症状的轻重而适当调整给药时间,每日最大剂量成人不超过600mg,儿童不超过7mg/kg。对吞咽极度困难而无法口服者可给予硫酸新斯的明1mg肌注,1~2小时后当该药作用尚未消失时再继以溴吡斯的明口服。与免疫抑制剂联合应用时,取得明显治疗效果后,应首先逐渐减量或停用胆碱酯酶抑制剂。
      病因治疗
      包括药物治疗、放射治疗和手术治疗。

疾病百科| 发育迟缓

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