小儿播散性脂肪肉芽肿综合征是怎么回事呢？

男 | 6岁 2013-07-18 10:47:45 1人回复来自邵阳市

健康咨询描述：几天前我的小侄子身体不舒服了，身体感觉不正常，我舅妈就带他去医院看了医生，医生检查了小侄子说是患了小儿播散性脂肪肉芽肿综合征，说小侄子要注意饮食，回家要记得按时吃药。

想得到怎样的帮助：请问小而散播性脂肪肉芽肿综合征是怎么回事呢？？

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2013-07-18 10:50:33 我要投诉

      (一)发病的原因
      播散性脂肪肉芽肿综合征可能是常染色体隐性遗传病
      (二)发病机制
      由于神经酰胺酶的缺乏神经酰胺不能分解为鞘氨醇和脂肪酸因而蓄积于脑内脏皮下结节中

挂号科室：儿内科

温馨提示：
本病征呈进行性过程，常在2岁前死亡。

播散性脂肪肉芽肿综合征(Farbers syndrome)即播散性类脂肉芽肿病，又称神经酰胺沉积病、Farber脂肪肉芽肿等。本症为常染色体隐性遗传病，临床以小关节受累、皮下结节和中枢神经系统受损为特... 更多>>

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