黏多糖贮积症Ⅰ型的病因

男 | 45岁 2013-08-01 23:51:17 1人回复来自深圳市

健康咨询描述：我的一个同学的老公，最近是生病了，好像说是得上了黏多糖贮积症Ⅰ型的，没听说过这个病的，想来多了解一下的，希望给回复一下吧。

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xiaogelong 其他帮助网友：27982称赞：56

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2013-08-01 23:54:08 我要投诉

你好，本病发病机制为常染色体隐性遗传，其基本缺陷是溶酶体a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏，基因定位在22～22q11，从而使黏多糖分解发生障碍，体内各种组织细胞内有分解不全的黏多糖沉积，并随尿排出体外，从尿中排出的2种黏多糖是硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素，二者在多糖侧链上都有艾杜糖醛酸。

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