镰状细胞贫血治疗后预后如何？

男 | 25岁 2013-08-02 15:08:13 2人回复来自景德镇市

健康咨询描述：我发现小姑子最近好象贫血的特别严重，而且还发热、咳嗽、呼吸困难，我有点担心，陪她去了医院，医生检查说是镰状细胞贫血，要住院治疗，我想了解一下，这个病治疗后预后怎么样。

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骄傲的石头主治医师帮助网友：28693称赞：77

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2013-08-02 15:11:44 我要投诉

你好，纯合子（即镰状细胞贫血）患者红细胞内HbS浓度较高，对氧的亲和力显著降低，加速氧的释放，预后较差，只有14%的患者生存至成年，并多于30岁前死亡。HbS杂合子（即镰状细胞性状）患者，由于红细胞内HbS浓度较低，除在缺氧情况下一般不发生镰变，也不发生贫血，临床无症状或偶有血尿、脾梗死等表现。

dayanlong 其他帮助网友：27950称赞：41

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2013-08-09 16:17:53 我要投诉

      病情分析：
      你好！镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是β基因发生单一碱基突变，正常β基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。
      指导意见：
      你好！除异基因骨髓移植外，本病目前仍无特殊有效疗法，以对症治疗和支持治疗为主。抗镰变制剂效果不明显。本病患者对叶酸的需要量增加，应连续给予叶酸口服。

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