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小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型病因是什么？

男 | 46岁 2013-08-03 18:13:38 1人回复来自湛江市

健康咨询描述：现在我就是很想知道自己患上这个疾病的原因是什么的就好，因为我不知道现在治疗好了以后会不会因为同一样的原因再次复发什么的，所以就来看看。

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2013-08-03 18:15:49 我要投诉

你好，白细胞表面SLeX抗原作为内皮细胞表面选择素的配体结合位点，参与白细胞与内皮细胞的相互黏附促进白细胞向炎症区域游动。岩藻糖代谢异常，使岩藻糖化的物质如选择素配体的SLeX抗原缺如，导致白细胞黏附功能障碍、生长和智能发育落后。

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温馨提示：
反复感染至营养缺乏和生长落后，严重感染可至患儿死亡，且严重智力发育落后难以得到解决。

白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的原发性免疫缺陷病，至今只有2例报道。LADⅡ为岩藻糖代谢异常，导致白细胞表面选择素配体岩藻糖化抗原SLeX缺陷，而致白细胞的滚动功能异常，影响其黏附在血管内... 更多>>

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