黏脂贮积症Ⅰ型病因是什么啊?
男 | 35岁 2013-08-04 18:48:41
2人回复
来自沧州市
健康咨询描述： 我的邻居最近看起来精神不好，而且人也瘦了很多，后来听家人说他患上了黏脂贮积症Ⅳ型，邻居一直身体不错的，我也不知道这个病严重不，想了解具体的病因
想得到怎样的帮助：黏脂贮积症Ⅳ型的病因是什么啊？
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医生回复区
2013-08-04 18:51:03 我要投诉
你好，这型黏脂贮积症的基本生化缺陷为神经节苷脂唾液酸酶缺乏，该酶缺乏可导致GM3和GD3神经节苷脂异常分布，这两种神经节苷脂可使组织细胞功能受累，并通过某种不清的机制而致病，这两种脂质是包涵体内脂质样物质的主要成分。
2013-08-06 00:05:17 我要投诉
病情分析：
你好，根据以上描述应该是得了黏脂贮积症Ⅳ型
指导意见：
你好，这型黏脂贮积症的基本生化缺陷为神经节苷脂唾液酸酶缺乏。该酶缺乏可导致GM3和GD3神经节苷脂异常分布。这两种神经节苷脂可使组织细胞功能受累，并通过某种不清的机制而致病。这两种脂质是包涵体内脂质样物质的主要成分。
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