小儿黏多糖贮积病Ⅳ型由什么原因引起的

男 | 26岁 2013-08-04 21:38:36 1人回复来自邯郸市

健康咨询描述：之前去朋友家时，我发现他的孩子站立时缩颈，向前探身。膝、足外翻、髋、膝屈曲如爬行状。朋友说这是小儿黏多糖贮积病Ⅳ型，想知道主要是由什么原因引起的

想得到怎样的帮助：小儿黏多糖贮积病Ⅳ型主要是由什么原因引起的

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2013-08-04 21:40:49 我要投诉

你好，病人骨骺的成骨细胞成熟和关节软骨的形成均有缺陷。干骺内骨小梁中有软骨岛，钙化预备带变形。尿中排出的黏多糖以硫酸角质素为主。病理学改变主要为软骨和骨骺的不规则生长,骺板内软骨细胞排列紊乱，及局灶性无菌性坏死，软骨细胞内有空泡改变，着色不良。

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