小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症由什么原因引起

女 | 26岁 2013-08-04 21:58:00 1人回复来自邯郸市

健康咨询描述：这两天我的宝宝一直食欲不振，有时恶心呕吐、嗜睡、易激惹。我很担心，后来检查了才知道是小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症，想知道主要是由什么原因引起

想得到怎样的帮助：小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症主要是由什么原因引起

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2013-08-04 22:00:18 我要投诉

你好，α1-AT减少程度与肝和肺部疾患发病情况的关系尚不十分明了。从患儿的肝组织活检中可见早期出现肝细胞坏死，门脉周围有浆细胞、淋巴细胞和嗜酸细胞浸润，胆小管和结缔组织增加。晚期则有严重的纤维化和肝硬化。特征性的改变是无论临床出现肝病征象与否，肝活检用PAS染色时，在肝细胞内都可见到耐淀粉酶的嗜酸颗粒和玻璃样变物质，尤以门脉周围最明显。

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