健康咨询描述: 我有一个侄女得了大疱性表皮松解症.几代都没这个病.就他和他爸有了这病.医生说看不道了.请问该怎么办.我有一个侄女得了大疱性表皮松解症.几代都没这个病.就他和他爸有了这病.医生说看不道了.请问该怎么办.
病情分析:
大疱性表皮松解症是一种罕见的遗传疾病,表现为皮肤非常脆弱,因日常的轻微摩擦而反复发作水疱。这种病不传染。大约5万个新生儿中会有一个患EB。所有的种族都会患EB,并且男女比例相同。
指导意见:
尽管遗传学基础已被阐明,但仍无有效的治疗
治疗主要针对其继发感染,原则为精心护理,保护局部,避免外伤、摩擦受热防止继发感染。生活在凉快的环境中并避免高温对一些患者是有益的。可选用维生素E100mg,3次/d和枸橼酸钠2g,3次/d。
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