我儿8个月,三尖瓣闭锁,室间隔缺损

      三尖瓣闭锁系因胎儿期房室通道发育畸形所致的三尖瓣先天闭合不存在瓣孔,常伴右心发育不良,且多合并其他畸形,如常见的室间隔缺损,房间隔缺损,动脉导管未闭,肺动脉发育不良和大动脉转位.一般在婴幼儿时期即有发绀或气促,甚或发作性缺氧性昏厥,多为肺循环量不足,动脉血氧饱和度下降所致.患儿生长发育迟缓,半数以上于1岁内死亡,存活稍长者可见杵状指（趾）和蹲踞等症状,心脏搏动见于心尖区.多数患儿于胸骨左缘或心前区可听到收缩期或连续性杂音,肺动脉瓣区第二心音单一,为主动脉瓣关闭声.多普勒超声心动图可确诊,其特征性改变为右室心腔很小甚至检不出,左心室增大,在所有部位都检不出三尖瓣回流,正常二尖瓣主动脉连续性存在,心导管检查右心房压力增高,导管自右心房经房间隔缺损和未闭卵圆孔可进入左心房,左心室,但不能插入右心室.治疗以手术为主,月以上患儿效果较好.