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婴儿家族噬血病能治好吗

男 | 6岁 2013-09-28 23:32:10 1人回复 来自

健康咨询描述: 宝宝五个月发烧一个星期肝脾肿大三系减少抽骨髓得了噬血查基因是家族性的现在接受化疗医生告诉我们这病治不好我想知道什么办法可以治好这病不在复发

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王廷
王廷 长治市妇幼保健院   副主任医师 擅长: 小儿急腹症,急性阑尾炎、肠套叠、消化道穿孔等,疝气 帮助网友:8455称赞:2
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2013-09-29 08:18:25 我要投诉

      病情分析:
      根据目前的医疗技术来看,这类病目前没有很好的治疗方法。我也只能给你介绍一下目前的治疗方法。
      指导意见:
      目前的治疗方法有1.化学疗法:常用的化疗药物有细胞毒性药物,如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用,亦可应用反复的血浆置换,或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用。有的应用VP16、肾上腺皮质激素,鞘内注射氨甲煤呤(MTX)及头颅照射治疗取得良好效果。有的主张在缓解时,应用上述药物小剂量维持治疗。
      2.免疫治疗:有人用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果,同样,用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)亦可诱导缓解。
      3.造血干细胞移植:尽管上述化疗可使病情缓解,有的可缓解9年,但仍不能根治家族性HPS。Fisher等(1986)首先报告用骨髓移植治愈家族性HSP患者,在2000年上海举行的国际小儿血液肿瘤学术研讨会上,日本学者Imashukn报告5例由EBV所致的HPS,应用造血干细胞移植,随后用环胞菌素A加VP16,大大改善了本病的预后。
      

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