健康咨询描述: 2004年患病,后经确诊为纯红细胞再生障碍性贫血,长期服用环孢素,输血周期20天,每次输血800CC左右。服用环孢素后,曾发挥两度维持半年多未输血。但是由于长期输血造成体内铁含量超高,继而使用得斯芬除铁,除铁后血色素抵制2.5克左右,先依然采取输血缓解治疗。
曾经的治疗情况和效果: 曾数次在苏州大学第一附属医院血液科就诊,确诊为纯红细胞再生障碍性贫血,遵其医嘱服用环孢素,使用得斯芬除铁
想得到怎样的帮助:9年了,病情始终未能有缓解,并且长期服药、输血造成多器官受损,铁负荷过重,血糖血脂过高。
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病情分析:
发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常
指导意见:
一般治疗注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。
温馨提示:
注意对引起贫血的病因的防治。
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