新生儿（刚满月），皮质醇水平低

皮质醇增多症也被称为库欣综合症,是一类由糖皮质激素分泌过多所致的综合病症,根据导致皮质醇增多症的原因的不同.分为ACTH依赖性和ACTH非依赖性两大类： 一,ACTH依赖性皮质醇症由于ACTH分泌过多,刺激双侧肾上腺皮质增生,分泌大量皮质醇.因ACTH来源不同.又分为内源性和外源性两类.内源性是指垂体分泌大量ACTH所致,即库欣病,占70％—80％,多为垂体腺癌或微腺癌所致.外源性即异位ACTH综合症（占15％）是由于某些疾病如肺癌,胰腺癌,胸腺癌,支气管腺癌或嗜铬细胞癌等异位分泌过多的ACTH导致. 2,非ACTH依赖性皮质醇症 肾上腺皮质腺癌或腺癌分泌大量皮质醇导致（占15％）,因血中皮质醇水平高,反馈抑制的垂体分泌ACTH,使无病变的肾上腺皮质萎缩. 结节性肾上腺增生是一种特殊类型,起病时可能与ACTH过渡分泌有关,但又自主分泌皮质醇,形成机制尚不明.其预后与腺癌相仿.

治疗方案

治疗和预后 针对不同病因,采取相应的治疗方法,若不及时治疗,病情逐渐加重甚至死亡.
      

1,库欣病 确定为垂体腺瘤时,应用显微外科技术,经鼻经蹀窦摘除垂体肿瘤.同时可保留垂体功能.这一方法被认为是唯一安全,有效的治疗库欣病的方法,治愈率达85％—95％,并发症少,复发率也极低,若未能证实有垂体肿瘤,可考虑施行肾上腺手术.由于认识到Nelson综合症的发生,限制了双侧肾上腺切除的应用,手术方案较多,包括一侧肾上腺切除加垂体放射治疗,一侧全切和对侧大部切除,单纯垂体照射等.治疗效果都不十分满意.
      

2,肾上腺肿瘤 肾上腺腺瘤采用外科手术切除效果满意,由于腺瘤的自主分泌抑制了下丘脑-垂体-肾上腺轴,使对侧肾上腺皮质功能低下,术中及术后应补充皮质激素以防止肾上腺危象的发生,由于对侧肾上腺皮质萎缩,应于术前及术后补充ACTH,促使其功能的恢复. 肾上腺皮质癌无远处转移者手术治疗疗效佳有远处转移者,应尽可能切除原发灶,以提高药物治疗和放射治疗的疗效,不能切除或复发肿瘤用药物治疗.
      

3,结节性肾上腺皮质增生 按肾上腺腺瘤治疗原则处理,若为双侧性,尽可能保留肉眼观无异常之肾上腺组织.
      

4,异位ACTH综合症,病变部位已确定者,手术切除肿瘤.若无法确定或不能切除时,可按库欣病原则作肾上腺切除,以减轻症状.
      

5,药物治疗 包括皮质醇合成抑制剂和直接作用于下丘脑-垂体的药物,可作为辅助治疗措施.a,密妥坦直接作用于肾上腺皮质,抑制皮质醇合成,对肿瘤组织也有一定破坏作用,更使用于肾上腺皮质癌.b,胺鲁米特阻断胆固醇向孕烯醇酮的转变,抑制肾上腺素及甲状腺素的合成.主要用于对较大的肾上腺肿瘤的治疗.c,美替拉酮抑制11β羟化酶,作用和氨基导眠能相似.d,酮康唑抑制碳链酶和17-羟化酶.e,赛庚啶抑制5-羟色胺的分泌,作用于下丘脑-垂体,抑制ACTH释放.f,溴隐婷抑制ACTH和皮质醇分泌,此外还可采用皮质醇受体阻断剂米非司酮.
      

6,围手术期处理十分关键,必须应用皮质激素替代疗法,以防止术中术后发生肾上腺皮质功能不全.对肾上腺皮质瘤患者,应予术前及术后加用ACTH,刺激萎缩的正常皮质组织,使之尽快恢复功能.