什么叫斑替氏综合征

       脾-肝综合征（Splenic-Liver Syndrome）是指具有脾大,贫血,肝硬化的一组病征,也称血栓静脉炎性脾大综合征,脾性贫血,充血性脾大综合征,慢性充血性脾肿大,肝脾纤维化,纤维化充血性脾肿大综合征.1883年首年由Banti描述,故又称Banti综合征.当时认为脾脏是疾病的原发部位,并根据临床症状将本征分成贫血期,移行期及终肝硬化期.其后许多学者反对将Banti病作为一个独立疾病.目前认为本病是由门静脉反复发生炎症而致门静脉,脾静脉血栓形成及闭塞式或肝硬化引起.

病理改变主要为肝,脾肿大,包囊增厚且质地多较硬,呈淡灰红色,组织学有纤维变,肝窦扩张,Malipighian小体的透明变性改变.动脉周围有出血,小动脉周围铁质沉着小结节.脾脏多明显肿大,肿大的程度与脾功能亢进成正比.但与病程长短并无明显关系.由于纤维组织增生,病程愈长,脾质愈硬.
      患者多在35岁以下,发病大多隐袭,主要临床表现为脾脏明显（多为重度）肿大,贫血及/或门脉高压,而肝功能多良好,症状不多,可出现乏力,消化不良症状如腹胀,厌食,恶心,腹泻等.也有突然发生胃肠道大出血者.偶见轻度黄疸及皮肤色素沉着,肝脏多为轻度肿大.
      1.实验室检查见红细胞,白细胞,血红蛋白及血小板计数全血细胞减少.骨髓示有核细胞增生活跃,有成熟障碍现象.血清铁可降低,总铁结合力可增高.肝功能可有不同程度的损害.
      2. X线检查可有食管或胃底静脉曲张.
      1.脾脏明显肿大.
      2.全血细胞减少（骨髓示有核细胞成熟受阻）及门脉高压症表现而肝功能受损多较轻.
      3.需除外其他引起的大脾疾病,如肝炎后肝硬化,慢性粒细胞性白血病,黑热病,尼曼匹克综合征,亚急性细菌性心内膜炎等.
      治疗上主为脾切除及分流或断流术；对症及支持疗法.肝功能受损者,给予保肝治疗.为了预防门脉高压引起的上消化道出血,可应用钙离阻滞剂心痛定,每次10~20mg,每日3次,或β受体阻滞剂心得安,每次10~30mg,每日3次,使心率降低至25%左右.

       脾-肝综合征（Splenic-Liver Syndrome）是指具有脾大,贫血,肝硬化的一组病征,也称血栓静脉炎性脾大综合征,脾性贫血,充血性脾大综合征,慢性充血性脾肿大,肝脾纤维化,纤维化充血性脾肿大综合征.1883年首年由Banti描述,故又称Banti综合征.当时认为脾脏是疾病的原发部位,并根据临床症状将本征分成贫血期,移行期及终肝硬化期.其后许多学者反对将Banti病作为一个独立疾病.目前认为本病是由门静脉反复发生炎症而致门静脉,脾静脉血栓形成及闭塞式或肝硬化引起.

病理改变主要为肝,脾肿大,包囊增厚且质地多较硬,呈淡灰红色,组织学有纤维变,肝窦扩张,Malipighian小体的透明变性改变.动脉周围有出血,小动脉周围铁质沉着小结节.脾脏多明显肿大,肿大的程度与脾功能亢进成正比.但与病程长短并无明显关系.由于纤维组织增生,病程愈长,脾质愈硬.
      患者多在35岁以下,发病大多隐袭,主要临床表现为脾脏明显（多为重度）肿大,贫血及/或门脉高压,而肝功能多良好,症状不多,可出现乏力,消化不良症状如腹胀,厌食,恶心,腹泻等.也有突然发生胃肠道大出血者.偶见轻度黄疸及皮肤色素沉着,肝脏多为轻度肿大.
      1.实验室检查见红细胞,白细胞,血红蛋白及血小板计数全血细胞减少.骨髓示有核细胞增生活跃,有成熟障碍现象.血清铁可降低,总铁结合力可增高.肝功能可有不同程度的损害.
      2. X线检查可有食管或胃底静脉曲张.
      1.脾脏明显肿大.
      2.全血细胞减少（骨髓示有核细胞成熟受阻）及门脉高压症表现而肝功能受损多较轻.
      3.需除外其他引起的大脾疾病,如肝炎后肝硬化,慢性粒细胞性白血病,黑热病,尼曼匹克综合征,亚急性细菌性心内膜炎等.
      治疗上主为脾切除及分流或断流术；对症及支持疗法.肝功能受损者,给予保肝治疗.为了预防门脉高压引起的上消化道出血,可应用钙离阻滞剂心痛定,每次10~20mg,每日3次,或β受体阻滞剂心得安,每次10~30mg,每日3次,使心率降低至25%左右.