腹部肿块腹痛和黄疸被认为是本病的经典三联症状腹块位于右上腹在肋缘下巨大者可占全右腹肿块光滑球形可有明显的囊肿弹性感当囊内充满胆汁时可呈实体感好似肿瘤但常有体积大小改变在感染疼痛黄疸发作期肿块增大症状缓解后肿块又可略为缩小小的胆管囊肿由于位置很深不易扪到腹痛发生于上腹中部或右上腹部疼痛的性质和程度不一有时呈持续性胀痛有时是绞痛病者常取屈膝俯卧体位并拒食以减轻症状腹痛发作提示胆道出口梗阻共通管内压上升胰液胆汁可以相互逆流引起胆管炎或胰腺炎的症状因而临床上常伴发热有时也有噁心呕吐症状发作时常伴有血尿淀粉酶值的增高黄疸多为间歇性常是幼儿的主要症状黄疸的深度与胆道梗阻的程度有直接关系轻者临床上可无黄疸但随感染疼痛出现以后则可暂时出现黄疸粪色变淡或灰白尿色较深以上症状均为间歇性由于胆管远端出口不通畅胰胆逆流可致临床症发作当胆汁能顺利排流时症状即减轻或消失间隔发作时间长短不一有些发作频繁有些长期无症状
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