韦格纳肉芽肿病人死亡前的症状是什么？

      Wegener肉芽肿病因不明,发病率为0.4/10万人,见于各年龄组,30～50岁为高峰,男性略多于女性.组织学改变为小动脉,小静脉及毛细血管的坏死性炎症及肉芽肿.临床表现为：上消化道,90%以上先出现鼻咽及副鼻窦部症状,如鼻塞,流鼻涕等；鼻黏膜溃烂,可破坏骨质,形成鼻中隔穿孔及鼻鞍状畸形；咽管阻塞可至中耳炎,听力下降.肺部,咳嗽,咯血,咯大量脓性痰,胸痛及气短.胸部X线及肺CT改变,肺多发结节影或肺浸润,可出现脓肿性空洞.肾损害,典型损害在肾小球毛细血管袢.文献报告,坏死性血管炎77.8%,肉芽肿66.7%.轻者,无症状或蛋白尿,血尿,也可出现肾病综合征或急性肾小球肾炎,重者,约50%急进性肾小球肾炎预后不良.其它改变有：皮肤,紫癜,血疹,结节.眼部,结膜炎,巩膜炎,眼球凸及视力障碍.关节炎.神经,可有颅神经,面神经麻痹.心脏,可有心肌炎症,心律失常,心包积液.化验结果,轻度贫血,血IgA升高,血沉增快,类风湿因子60%阳性,血C-ANCA(抗丝氨酸蛋白酶抗体)早期病例阳性率为50%,三联症活动期可达100%.
       因此种病例极其罕见,误诊率极高.我国目前发现该病78例,76例误诊,误诊率高达94.2%.该病过去死亡率极高,自从联合应用激素和环磷酰胺,缓解率在90%以上,4年存活率为88%.故提醒广大临床医生要高度重视以减少误诊.