健康咨询描述: 患有肝豆状核病的人变会有那些征状?患有肝豆状核病的人变会有那些征状?
病情分析:
您的情况单从症状还不好判断.
指导意见:
建议尽早去医院检查一下,及早确诊并针对原发病因治疗,以免延误病情.
去武汉同济医院就治了,在吃青霉胺
这病是伴x显性遗传吗,只存在遗传发病情况吗
你好,神经症状以锥体外系损害为突出表现,以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主,并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。震颤可以表现为静止或姿势性的,但不像帕金森病的震颤那样缓慢而有节律性。疾病进展还可有广泛的神经系统损害,出现小脑性共济失调、病理征、腱反射亢进、假性球麻痹、癫痫发作,以及大脑皮质、下丘脑损害体征。精神症状表现为注意力和记忆力减退、智能障碍、反应迟钝、情绪不稳,常伴有强笑、傻笑,也可伴有冲动行为或人格改变。
指导意见:
。本病绝大多数以儿童期或青少年期起病,发病年龄在5-35岁。然而,近年随着诊断水平的不断提高,<5岁的HLD患儿越来越多,甚至少数在2岁时就出现非典型HLD的临床表现,亦有3岁患儿肝硬化及5岁患儿急性肝功能衰竭的报道,也有70多岁诊断HLD的患者。以肝脏症状起病者平均约年龄11岁,以神经症状起病者约平均19岁,少数可迟至成年期。绝大多数患者先出现肝脏症状,部分患者先出现神经症状,也有少数患者首发症状为急性溶血性贫血、皮下出血、鼻衄、肾功能损害及精神症状等。起病缓慢,少数由于外伤、感染等原因呈急性发病,最终都会出现肝脏及神经损害症状。
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