对获得性再障应仔细查找病因并加以去除,如避免与有害因素的进一步接触.再障治疗宜采用综合措施,根据分型选用下列治疗原则.(轻型再障治疗以雄激素及环孢素为主.)
一,支持治疗 注意保持个人卫生和环境卫生,减少感染机会.有感染征象者,即时应用有效抗生素.输血或成分输血是支持治疗的重要内容,严重贫血者可给予全血或红细胞输注,血小板低于20×109/L ,或有明显出血倾向者宜及早输注浓缩血小板,以预防致命性出血(颅内出血).如拟行干细胞移植,则应尽量避免输血,以提高植入成功率.
二,雄激素治疗 适用于慢性或轻型再障,有效率50%~60%.作用机制是提高体内红细胞生成素的水平和直接促进红系造血.国内常用制剂是丙酸睾丸酮和司坦唑醇.丙酸睾丸酮50~100mg,肌肉注射每日或隔日一次.司坦唑醇(康力龙)2~4mg,口服,每日三次,疗程不短于4个月.部分患者可产生药物依赖性,故病情缓解后宜进行维持治疗,以减少复发.雄激素治疗的主要副作用是雄性化作用,肝功能损害及水钠潴留,注射剂有局部硬节,化脓.
三,免疫抑制治疗 再障发病有免疫因素介入,此是免疫抑制治疗(immunosuppressive therapy)的理论基础.常用的免疫抑制剂有抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和环孢素.主要用于急性或重型再障治疗,单独或序贯应用,有效率50%~70%.联合用药效果优于单一用药,一种药物无效,换用另一种后,约半数患者仍可有效.ATG或ALG是异种蛋白,副作用有过敏反应和血清病等.环孢素对肝肾有损害作用.国外报道免疫抑制治疗的远期副作用是获得性克隆性疾病,如PNH和MDS,但国内少见.临床上用于治疗重型再障的其他免疫抑制剂还有大剂量甲基泼尼松及大剂量丙种球蛋白.环孢素对雄激素治疗失败的非重型再障也有一定疗效.
四,异基因骨髓移植 适用于急性或重型再障,且有HLA相合供髓者的年轻病人(<40岁).50%~70%的患者移植后可获长期生存.影响异基因骨髓移植疗效的主要因素是排斥和移植物抗宿主病.反复输血的患者排斥率高,故应避免术前输血.非亲属脐血干细胞移植治疗重型再障已有成功报道.
五,细胞因子 目前临床上应用的造血细胞因子有红细胞生成素(现不主张应用,因再障患者EPO浓度增高),粒细胞集落刺激因子和粒-单核细胞集落刺激因子.单用造血刺激因子治疗重型再障效果不确切,与免疫抑制治疗联合应用可能提高疗效.
六,其他 包括中医药和某些改善微循环(造血微环境)的药物,多用于治疗慢性再障.虽国内屡有报道,但因缺乏严格的前瞻性随机病例对照研究资料,故其价值有待进一步评估.
【预后】总体来说,再障仍属难治性血液病的范畴.再障的预后依其分型而不同.重型再障在有效治疗出现前,预后恶劣,多数患者在一年内死亡.主要死亡原因是颅内出血和严重感染.随着骨髓移植和免疫抑制治疗等有效疗法的临床应用,重型再障的预后已有较大改善.慢性再障进展缓慢,经治疗后约70%~80%患者病情可获不同程度的改善,唯血小板较难完全恢复.少数患者可获完全缓解.
温馨提示:
注意对引起贫血的病因的防治。
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