脑室周围白质软化症

      PVL是一种继发性脑白质病,主要见于早产儿及产后窒息的存活儿童,引起PVL的病因极其复杂.PVL主要损伤轴索与少突胶质细胞,是多因素相互
      作用的结果.虽然其病因以及发病机理尚不完全清楚,但多数学者认为与以下因素有关：（1）,脑血管的发育不完善［２］：脑室周围血供分别来源于脑室区和远
      脑室区的终动脉,未成熟儿终动脉深支的侧支循环尚未建立,妊娠晚期开始阶段该部位对缺血缺氧很敏感,而皮质区仅在病变范围很广泛时才受累,故PVL多见于
      早产儿.（2）,脑血管自主调节功能受损［２］：在脑血流的调控方面,脑血管自主调节功能受损或称压力被动性脑血流是构成缺血性脑白质损伤的基
      础.（3）,代谢因素：新生儿脑组织代谢旺盛,其耗氧量可占全身耗氧量的50%,脑组织的糖原存储量极少,几乎全部靠血液循环中的葡萄糖和氧的氧化来供
      能,故对缺血,缺氧及其敏感.（4）,围产期高危因素：引起脑白质损伤的围产期高危因素较多［３］,如母亲患先兆子痫,产前出血,胎膜早破时间长,胎儿宫
      内窘迫,呼吸暂停等等.上述因素导致脑实质缺氧性损伤,引起脑室周围白质软化.
      

3.2  PVL的病理改变 

      

PVL主要发生在侧脑室旁的脑白质内（侧脑室三角区最常见）,其它可累及的部位有：半卵圆中心,视辐射区,甚至皮层下白质等.PVL的病理变化
      主要为轴突和少突胶质细胞的损害,由于脑白质缺血缺氧发生水肿,最初表现为轴突和少突胶质细胞凝固性坏死,伴巨噬细胞反应.严重时脑室周围的白质大部分由
      囊腔取代.继而可吸收形成瘢痕并伴有胶质增生,弥漫性或局限性的胶质损伤使髓鞘化延迟,脑白质减少.病变使脑室周围及半卵圆中心白质数量明显减少,介于囊
      腔性软化区与脑室间的室管膜破坏,囊腔汇入脑室,致使脑室扩大,边缘凸凹不平,脑室外形不规则.

      

3.3  PVL的临床 

      

PVL在新生儿期临床表现常不明显,有时临床上表现为抑制,反应淡漠,肌张力低下.大多数患儿往往要到开始爬行时才被家长发现.临床表现为脑瘫
      （主要是痉挛性双下肢瘫,四肢瘫）,智能落后,抽搐,癫痫.部分患儿由于病变位于枕叶三角区,临床上可出现各种眼的异常,如眼球震颤,斜视,视力降低等.
      有学者研究后发现,脑室周围白质减少程度与运动障碍,智力落后以及视力异常密切相关［４］.

      

3.4  PVL的影像学检查 

      

早产新生儿首选的影像诊断方法为经前囟门B超检查.但CT,MRI是
      诊断儿童PVL最常用的影像学检查方法.有作者认为,MR弥散加权成像对早期诊断有很高的诊断价值［５］.但CT显示PVL病灶不如MR敏感,部分改变轻
      微的PVL在CT片上可表现为正常.与CT相比,MRI不仅可发现细微或弥漫性病变以及早期改变,而且还可直观地观察胼胝体有无受累以及受累的程度.在头
      颅MRI检查时,水抑制（FLAIR）序列很重要,由于该序列抑制脑室内的自由水,故它能清楚显示有时在T2WI上难以确认的小的脑室周围斑点状高信号
      灶.

      

3.5  影像学表现与临床症状的关系 

      有关PVL患儿的影像学表现（尤其是MRI表现）与临床症状之间的关系,目前已
      经有较多的研究［4,6,7］.研究结果显示,脑室周围白质减少的程度,累及部位与运动障碍,智力落后,视力异常有密切的相关性.本组18例有MR资料的
      病例,其MR分度与临床症状相关,MR分度属轻度的,临床症状就比较轻；MR分度属重度的临床症状较重；广泛的白质减少累及视力放射者,往往会引起视力的
      损伤.
             
      PVL的诊断并不困难,只要具备典型的CT,MRI征象以及临床表现即可确诊.本病CT,MRI表现典型,尤
      其是MRI,能较好地显示PVL的病变特点以及合并存在的其它脑组织异常,在本病诊断上优势明显.但对于无条件做MRI检查的病人,CT亦不失为一种较好
      的影像检查方法