有问必答网外科普外科肝胆外科 → 患肝豆状核变性.现因白细胞少无法输液排铜

患肝豆状核变性.现因白细胞少无法输液排铜

女 | 43岁 2014-02-01 13:43:39 2人回复 来自

健康咨询描述: 患肝豆状核变性(Wilson病).18岁发病.现行走困难,去医院输液排铜.但因白细胞减少无法继续.医生B超发现脾有些许肿大.建议切除.恢复白细胞.
请问:这样有效吗?脾脏不是管储血及免疫力的吗?切了不是更没免疫力了吗?有更好的治疗方法吗?谢谢.脾脏肿大不切可以治疗吗?请尊敬的医师尽量详细解答.因提问者不专业.谢谢.

曾经的治疗情况和效果: 一般食青酶氨.....两年前严重输液排过一次铜.现又严重了.以前医生没说切脾脏事情.输液正常.

想得到怎样的帮助:谢谢.请尊敬的医师尽可能直白详细解答治疗及注意事项.谢谢.

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黄坤
黄坤 沈阳医学院附属第二医院   副主任医师 擅长: 甲状腺囊肿,乳腺癌,胃十二指肠溃疡,结直肠癌,内痔 帮助网友:54194
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2014-02-01 17:39:42 我要投诉

      病情分析:
      你好。脾脏是过滤血液的中药免疫器官,可以通过切除而减少对细胞的损伤。
      指导意见:
      你好,可以通过脾脏切除来改善症状的,从而可以继续积极治疗肝部的疾病,建议按照医生的医嘱积极治疗。
      

张岩
张岩 锦州市中心医院   副主任护师 擅长: 四肢骨折,脊柱骨折的常规护理以及长期卧床并发症的预 帮助网友:5620
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2014-02-01 14:18:27 我要投诉

      病情分析:
      您好!这是先天性疾病,预后是不佳的,治疗上主要是排铜,目前孩子有白细胞减少。
      指导意见:
      您好!减少需要明确是什么原因,感染可以导致,血液疾病也可以导致,脾亢进也可以导致,不同的原因治疗方案是完全不同,目前您的主治医师建议您切除脾脏,考虑的应该是脾功能亢进,但需要注意其他细胞有无减少,同时免疫不能完全靠脾脏,白细胞严重下降的话,为进一步治疗,可以考虑切除脾脏,不然接下来的治疗方案进行困难,祝您健康!

2014-02-01 14:43 ask47834499c6 追问

您好!感谢您的用心解答!那么。我想请问。若是脾亢进引起的。切除脾脏可以不全切除吗?若全切除了。我听说暴发性感染机会会增加。免疫力等也受很大影响。血小板也会减少。是这样吗?若一定要全切。那么切后我该注意些什么呢?怎样在生活中补偿些呢?谢谢您!

疾病百科| 肝豆状核变性

挂号科室:神经内科

温馨提示:
本病为遗传性疾病,防治本病应及早确诊,及时纠正患者铜代谢的正平衡状况。

肝豆状核变性(HLD)又称威尔逊病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状... 更多>>

病因  治疗  预防  食疗  好发人群:无特殊发病群体 常见症状:先天性铜代谢障碍、角膜外缘有棕绿色色素环[详细] 是否医保:医保疾病 治疗方法:药物治疗
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肝豆状核变性可以吃哪些食物 肝豆状核变性需要做哪些检查 肝豆状核变性发病机制是什么 肝豆状核变性会伴脾肿大吗
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