你好:结节性硬化症(tuberonosclerosis)又名Bournervill病,为一种斑痣性错构瘤病(phakomatosis)表现为除周围神经,肌肉骨骼系统外的许多器官的错构瘤(hamartorm)的遗传综合征,呈常染色体显性遗传,病变基因发现与9号染色体的ABO血型决定簇相连锁,也有认为在16号染色体.临床表现除皮肤,中枢及其他脏器累及(如心,肺,血管等)的表现外,肾脏表现主要为:腰背痛,血尿,腹膜后出血,高血压以及肾衰,约25%的患者出现肾恶性肿瘤.50%患者生命<20岁,其中肾脏死因占相当部分,包括肾肿瘤的转移,腹膜后出血,肾衰等.治疗为对症处理.
温馨提示:
可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。
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