远端肾小管性酸中毒的治疗方法

      病情分析：
      远端肾小管性酸中毒(distalrenaltubularacidosis)，亦称经典型RTA(DRTA，ⅠTypeRTA)，是由于远端肾小管泌氢障碍，尿NH4及可滴定酸排出减少所致的疾病。其临床特征是高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、低钙血症、低钠血症、尿液不能酸化(尿pH＞6)等[肾小管性酸中毒(RTA)是一个综合征，临床上较常见。由于肾小管功能障碍，肾排酸大大减少，导致代谢性酸中毒。但本病与肾衰时的酸中毒有所不同，其不同在于血中的硫酸根和磷酸根等阴离子可正常地排泄。
      指导意见：
      Ⅰ型肾小管酸中毒的治疗如下：
      1.纠正代谢性酸中毒这是治疗的关键，补碱治疗非常有效。常用的有碳酸氢钠、枸橼酸钠、枸橼酸钾。据病情轻重可服用碳酸氢钠4～10g/d，分4次服，(1gNaHCO3-约等于12mmolHCO3-)。也可按每天1.0～1.5mmol/kg(84～126mg/kg),儿童需碱量要大[2.5～7.0mmol/(kg·d)]，重症酸中毒碳酸氢钠可静注。或用复方枸橼酸钠合剂(亦称Shohl’s溶液，配方是枸橼酸钠98g，枸橼酸140g加水溶解至1000ml，每毫升含钠1mmol)口服，15～20ml/次，4次/d。随着酸中毒的纠正，体钠消耗与尿钙、钾排量均减少。枸橼酸在肝内代谢转化成HCO3-，既能纠正酸中毒，又利于肠道钙的吸收，尿中排出溶解度大的枸橼酸钙，使肾结石肾钙化的危险减少，因此枸橼酸优于碳酸氢钠。碱性药物剂量需个体化，根据血pH值、C02CP及尿钙排量加以调整，其中24h时尿钙排量(＜2mg/kg)是指导治疗的敏感指标。纠正酸中毒治疗中注意减少食物中固定酸(SO42-、Cl-等)入量，低硫蛋白质饮食，低盐饮食减少氯离子。
      2.补钾纠酸开始即予补钾，特别重症低血钾者应在纠正酸中毒前即开始补钾，避免诱发低钾危象。原则上无论血钾低否均要补钾，同时也应补钠。可选用枸橼酸钾合剂(Albright’s溶液，由枸橼酸钾98g，枸橼酸140g加水溶解至1O00ml配成，10～15ml/次，3次/d)。或用枸橼酸合剂，由枸橼酸钠和枸橼酸钾各100g加水溶解至1000ml，每毫升含钠、钾各1mmol,HCO3-2mmol，10～15ml3～4次/d。一般低血钾时口服10%枸橼酸钾10ml，3次/d。忌用氯化钾，否则会加重高氯血症，只有严重低钾(＜2.5mmol/L)危及生命时方可静脉缓慢滴入氯化钾，用10%葡萄糖溶液稀释氯化钾成1%溶液，每小时输入1g，同时作心电监护。补钾时宜从小剂量开始，逐渐增加，因肾小管功能调节差，大量补钾使H-Na交换减少，酸中毒加剧，还使尿钠、钙排出增多，产生低钠、低钙血症而发生手足搐搦症，故纠酸补钾时也宜补钙。
      3.补充钙剂与维生素D的预防和治疗骨病RTA合并骨软化症、佝偻病等骨病或缺钙严重时可给予补充钙剂与维生素D，常用剂量为5万～10万U/d，需要时选用维生素1，25(OH)2D3。随着临床生化好转，当血磷升高，碱性磷酸酶(AKP)降至正常时可减量或停用(血钙I≥2.5mmol/L)。以免发生高钙血症与维生素D中毒，因维生素D2易使尿钙增加，故应要慎用，以防维生素D中毒和肾钙化。同时补充高磷饮食、蛋白合成剂等，尤其对生长发育期的病儿更应注意。但并发肾钙化、肾结石者则不能使用钙剂和维生素D。另外，还可给苯丙酸诺龙治疗骨质疏松，促进骨质生长。
      4.不完全性RTA可用氢氯噻嗪(双氢克尿噻)治疗，与治疗特发性高钙尿症一样。
      5.病因治疗积极治疗原发病及并发病，对继发RTA应治疗其根底疾病，要控制和去除病因。如治疗肾盂肾炎，解除尿路梗阻等。目前尚无法根治病因的患者，要终身服药治疗，不仅纠正酸中毒,也可延缓骨病和其他并发症，使肾功能长期维持稳定。
      6.定期随访在治疗过程中，要经常复查各项生化指标，以免矫枉过正。当高血氯性酸中毒、高钙尿症尿pH等正常后，病人应追踪观察，每年复查上述项目至少2次。
      7.中医辨证施治主症多为脾虚、肾虚或肝血亏虚，标症多为湿热或湿滞。