真性红细胞增多症(PV)是一种以红系细胞克隆性异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病.临床特点是起病缓慢,病程长,皮肤黏膜红紫,肝脾肿大伴血管与神经系统症状,红细胞明显增多,全血容量增多,常伴有白细胞总数及血小板增多. 【诊断】 (1)血管与神经系统表现:因血总容量和红细胞容量增多,血液黏滞度增高,导致全身各脏器血流缓慢,组织缺氧,出现头. (2)血栓形成,栓塞或静脉炎:最常见于四肢,脑及冠状血管,严重者可出现瘫痪症状. (3)出血倾向:由于血管充血,内膜损伤及血小板质和量的异常可引起出血.以皮肤瘀斑,牙龈出血最常见,有时可见创伤或手术后出血不止. (4)皮肤瘙痒及消化性溃疡:与嗜碱粒细胞增多并释放组胺对皮肤,胃腺壁细胞刺激有关.
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