青少年肝豆状核变性，发病期短而病重

      病情分析：
      以驱铜药物为主，驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物，
      指导意见：
      一是络合剂，能强力促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等；二是阻止肠道对外源性铜的吸收，如锌剂、四硫钼酸盐。

      病情分析：
      病一个星期，经医院确诊为肝豆状核变性，目前溶血性贫血
      指导意见：
      这种情况可以试试口服一点驱铜的药物治疗就可以的。

      您好，您的这个肝豆状核变性是一个遗传疾病在临床上面还是比较多见的，主要是铜代谢的异常。这种情况就只有对症治疗。尽量的减少铜的摄入目前治疗方法效果都不是很好。
      以上是对“青少年肝豆状核变性，发病期短而病重”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      病情分析：
      肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病，是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现。为有效防止病情发展，治疗愈早愈好。
      指导意见：
      第一，注意减少食物含铜量(＜1mg/d)，限制含铜多的饮食，高氨基酸、高蛋白饮食能促进尿铜排泄。第二，药物治疗，包括驱铜药、阻止肠道对铜吸收与促进排铜药，这需去医院根据疗效选择。第三，对症治疗，护肝退黄等。