格林-巴利综合征(Guillian-Barre Syndrome)是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病.1916年由Guillian和Barre两位学者报告而得名.又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎.临床上表现为进行性上升性对称性麻痹,四肢软瘫,以及不同程度的感觉障碍.病人成急性或亚急性临床经过,多数可完全恢复,少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫.脑脊液检查,出现典型的蛋白质增加而细胞数正常,又称蛋白细胞分离现象.
多数患者发病前有诸如巨细胞病毒,EB病毒或支原体感染,但少数病例的病因不明.
本病性质尚不清楚,可能与免疫损伤有关.以患者血清注射于动物神经可产生静脉周围脱髓鞘病变.此外,患者神经组织中有C3b及免疫球蛋白C主要是(IgG或IgM)存在.以上事实提示,本病可能是与体液免疫有关.但至今尚未能从患者血液中提出髓鞘蛋白的抗体.
1. 综合治疗与护理 保持呼吸道通畅,防止继发感染是治疗的关键.吞咽肌及呼吸肌受累时咳嗽无力,排痰不畅,必要时气管切开,呼吸机辅助呼吸;加强护理,多翻身,以防褥疮;面瘫者需保护角膜,防止溃疡.因本病可合并心肌炎,应密切观察心脏情况,补液量不易过大.
2. 激素 应用有争议,可早期短时应用,疗程不宜过长,一般在1个月左右,急性严重病例可短期冲击治疗,氢化考的松5-10mg/kg.d或地塞米松0.3~0.5mg/kg.d.
3. 大剂量丙种球蛋白静脉应用,400mg/kg.d,共5天.应尽早用,但价格较昂贵.
4. 血浆交换治疗 是近年来开展的新治疗,初步认为有效,但需专用设备,且价格昂贵.
5. 适当应用神经营养药物 如辅酶A,ATP,细胞色素C等代谢性药物,亦可同时应用维生素B12.弥可保等.
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