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我想知道多囊性肾病真得是像护士..

保密 | 0个月 2008-12-22 17:22:28 1人回复 来自

健康咨询描述: 我想知道多囊性肾病真得是像护士说的那样,说如果保养的好的话,也最多是活十五年

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李素华
李素华 驻马店市精神卫生中心   二级心理咨询师 擅长: 人格障碍;焦虑症;强迫症;精神分裂症;抑郁症;惊恐 帮助网友:19974
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2008-12-22 17:26:12 我要投诉

      多囊肾是遗传性疾病.根据遗传学特点,分为常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)和常染色体隐性遗传性多囊肾(ARPKD)两类.常染色体显性遗传性多囊肾常见.ADPKD为常染色体显性遗传,其特点为具有家族聚集性,男女均可发病,两性受累机会相等,连续几代均可出现患者.常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾,是常见的多囊肾病.由于对本病的认识日益深入,预后明显改善.ARPKD是常染色体隐性遗传.父母几乎都无同样病史.常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾,为多囊肾中少见类型.常于出生后不久死亡,只有极少数较轻类型,可存活至儿童时代甚至成人.
      ADPKD 常见于成年时出现症状.囊肿在出生时即已存在,随时间推移逐渐长大,抑或在成年时发生和发展尚未完全阐明.但大多数患者的病变可能在胎儿时期即已存在.绝大多数为双肾异常.两侧病变程度不一致.其特征是:全肾布满大小不等的囊肿,直径由刚能分辨至数厘米不等.乳头和锥体常难以辨认.肾盂肾盏明显变形.囊内有尿样液体,出血或感染时呈不同外观.囊肿呈进行性长大,可能与细胞增殖的相关过程,细胞分泌功能的改变以及囊肿周围组织受损有关.ARPKD囊肿上皮细胞经培养后显示了与ADPKD不相同的性质:ADPKD囊液中有内毒素或Gram阴性细菌,而ARPKD囊液中则无.
      

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