骨纤维结构不良又称骨纤维异常增殖症,是先天性非遗传性疾病,主要病理改变是正常骨组织和骨髓被大量增生的纤维组织所替代,在纤维组织内有结构不良的骨小梁.
临床上可导致疼痛,畸形,功能障碍及病理骨折,在我国占骨肿瘤样病损的首位.
大多数学者认为应主要根据年龄选择不同的治疗方案,据报道年龄低于10 岁的患者行病灶刮除其复发率很高,接近100%,且广泛切除会带来较多的并发症,但10岁以上的患者手术治疗后往往没有复发,而且侵袭性的病变在青春期后均变得稳定,不再发展.因此建议,不满15岁的患者在局部病变组织活检确诊后,应尽量采取保守治疗,严密观察.超过15 岁的患者则行手术治疗,主要有病灶刮除,骨腔壁灭活,节段性切除,为恢复骨骼结构和功能可采自体骨,异体骨和人工骨移植等方法.
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