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硬皮病的症状有哪些?

男 | 35岁 2015-09-28 08:42:26 7人回复 来自未知

健康咨询描述: 我的手指和足趾都有脱皮硬化,冬天手足冰冷,麻木,别人说是硬皮病的早期现象。
希望得到的帮助:硬皮病的症状有哪些?

医生回复区

张宝国
张宝国 徐州市第一人民医院   副主任医师 擅长: 擅长类风湿性关节炎,痛风,强直性脊柱炎,系统性红斑 帮助网友:1781
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2015-09-28 09:53:20 我要投诉

      一、局限性硬皮病
      部分(约1/3患者)局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病,故需要定期复查。
      (1)硬斑病 多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性瘢痕。
      (2)带状硬皮病 好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病。
      (3)点滴状硬斑病 多发于颈、胸、肩背等处,为绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。
      二、肢端硬皮病与弥漫性硬皮病
      肢端硬皮病有雷诺现象,皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多。病情重,病变进展快,预后差。
      (1)雷诺现象 为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解;
      (2)皮肤 病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期。
      系统性硬化症是一个累及多系统的自身免疫病,除有皮肤特征性改变外,还可累及内脏,其中最常受累的是消化道,几乎整个消化道均可受累,比如食管、胃、肠道均可发生病变,其次是肺脏,可发生不同程度的间质纤维化,另外,心脏、肾脏、肝脏、甲状腺、神经系统也可受累。
      三、内脏损害
      由于硬皮病是因血管和结缔组织硬化、小血管增生、管腔堵塞引起的自身免疫病,因此它可造成全身性的损害,除皮肤、关节损害外,内脏损害主要见以下几方面:
      (1)胃肠道损害 主要为胸骨后烧灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视,尤其是在疾病早期。当发展至晚期,患者可出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、间歇性腹泻、便秘等。
      (2)肺损害 主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病等。患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。在疾病早期,这些表现并不明显,胸部X线和肺功能检查有助于诊断及了解病情。
      (3)心脏损害 心脏损害较为常见,可以出现心包、心肌或心脏传导系统的病变。肺部损害造成的肺动脉高压也可加重心脏的病变,在疾病晚期可出现心力衰竭。常见临床表现有心包积液、心肌受损、心律失常等。其中心包积液较常见,但往往没有明显症状,病情发展较为缓慢,超声心动图可明确诊断。
      (4)肾脏损害 肾脏损害较为普通,是硬皮病的主要死亡原因之一,提示预后不佳,故应引起早期重视。肾损害逐渐发展可引起肾功能不全。部分病人可出现急性肾衰竭、少尿或无尿(临床上称硬皮病肾危象),或急骤进展的恶性高血压,可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。
      (5)其他的脏器损害 系统性硬化还可引起其他系统损害,如神经系统的周围神经病、三叉神经痛;肝脏并发的胆汁性肝硬化、钙化;部分患者出现可伴有甲状腺功能低下等。
      总之,系统性硬化是一种累及全身多系统的自身免疫病,临床上可出现多系统损害,因此,对出现的相应症状应引起早期重视。

夏红和
夏红和 汕头大学·香港中文大学联合汕头国际眼科中心   主治医师 擅长: OrbscanⅡz角膜地形图、iTrace视力检查 帮助网友:218称赞:17
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2015-09-28 08:45:26 我要投诉

      病情分析:
      硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。
      指导意见:
      此病属于风湿免疫科疾病,你说的症状应该属于局限性硬皮病,如果身上很多部位都有皮损,应该属于泛发性硬皮病。可以到比较专业的专科医院,采用综合的治疗方法,中西医结合,内服加外用,加局部治疗,加生物治疗。效果反应很好,但不可能在最短的时间内达到临床治愈

quanlianzhu
quanlianzhu 其他 帮助网友:28
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2015-09-28 08:53:24 我要投诉

      病情分析:
      硬皮病是一种以皮肤纤维化为主,并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病。系统性硬化是一种慢性多系统疾病。初发症状往往是非特异性的,包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛,这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚,开始于手指和手。随后出现多种多样的表现,主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中,肾脏受累的危险性增加。
      根据皮肤受侵犯的程度,硬皮病可以分为几种亚型:
      ①局限性硬皮病的患者仅远端肢体皮肤增厚,躯干不受侵犯。CREST综合征包括:钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张,归属于局限性硬皮病范畴。
      ②弥漫性硬皮病患者表现为肢体远端及近端和/或躯干皮肤增厚。
      指导意见:
      戒烟、避免受凉、注意全身保暖及生物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效;症状严重或合并指端溃疡时应使用血管扩张剂。
      早期诊断、早期治疗,有利于防止疾病进展,原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节,但无特效药物。
      以上是对“硬皮病的症状有哪些?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

宋彬彬医生
宋彬彬医生 其他 帮助网友:65称赞:10
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2015-09-28 09:32:07 我要投诉

      病情分析:
      硬皮病患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指(趾)端颜色苍白,继而变紫。外界刺激结束后10~15分钟,血管痉挛恢复,指(趾)端颜色变为正常,呈红色或斑点样杂色,此种改变称发作性血管痉挛(雷诺现象)。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。
      在疾病的早期(水肿期),皮肤显示轻度红肿,部分病人有红斑、瘙痒和水肿,早期手指水肿期可持续很久,皮肤的改变停止在上肢远端,也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。在弥漫性硬皮病,皮肤广泛硬化伴色素加深或减退,使皮肤像撒了盐和胡椒粉一样。
      随着病情的进展,皮肤绷紧发亮,正常的皱纹和皮肤皱襞消失,面部皮肤菲薄,呆板无表情。口唇薄而紧缩,张口受限,全身性黑色素同时出现,有些病例甚至更早。手指、脸、口唇、舌和前臂等部位可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙化,以手指尖最为常见,从小斑点至大的团块,大小不等覆盖分布在膝、肘或其他最突出部位。CREST综合征的病人,其钙质沉着及毛细血管扩张往往更为明显。
      当硬皮病进展到硬化期时,皮肤更加增厚,皮肤的干燥引起皮肤瘙痒,这一阶段呈进行性发展,持续1~3年或更长,最后炎症和纤维化停止,进入萎缩期,皮肤萎缩变薄,纤维化的组织紧贴于皮下组织,不易用手捏起。屈曲挛缩的部位可出现骨性溃疡,如接近指(趾)关节处。萎缩后期,有些部位的皮肤渐渐软化,可恢复到正常皮肤,特别是躯干和四肢近端的皮肤。
      指导意见:
      硬皮病的自然病程变化很大,很多病人的手指呈进行性硬化,屈曲挛缩而致残,几乎所有病人最终均有内脏受累。发病初期已有肾脏、心和肺受累表现者,提示预后不佳。肺动脉高压和肠吸收不良为局限性硬皮病患者常见的死亡原因。

郑明华123
郑明华123 医师 擅长: 对腹部、心血管常见病多发病的诊断 帮助网友:104称赞:11
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2015-09-28 11:22:41 我要投诉

      病情分析:
      硬皮病它是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变,最终导致皮肤硬化、血管缺血。
      临床表现以皮肤为主,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部和颈部受累。病人上胸部和肩部有紧绷感。颈前可出现横向厚条纹,仰头时,病人会感到颈部皮肤紧绷。
      指导意见:
      建议你还是到医院行系统的检查治疗,仅仅靠网上的咨询缺乏体格检查和相关实验室检查依据。及早确诊及治疗 。

钱澍
钱澍 其他 帮助网友:144称赞:16
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2015-09-28 11:51:36 我要投诉

      硬皮病皮肤表现早期手、指肿胀,也可累及前臂、足、下肢和面部,但下肢受累较少。肿胀期可持续几星期、几个月,甚至更长时间。水肿为可凹性或不可凹性,可伴有红斑。皮肤病变由肢体远端起始向近端进展。皮肤逐渐变硬、增厚,最后紧贴于皮下组织(硬化期)。
      皮肤病变可分为水肿、硬化和萎缩3期。
      (1)水肿期(edematousphase):表现为皮肤变厚、绷紧、皱纹消失,呈非凹陷性或可凹陷性水肿,颜色苍白或淡黄,皮温偏低,出汗减少,皮表可出现小的皲裂,指尖脂肪垫消失。在局限型皮肤病变患者早期水肿出现在手指、手背和面部,以后向上肢、颈、肩等处蔓延,弥漫型者则往往由躯干部先发病,然后向周围扩展。此期可持续数月(图4,5)。
      (2)硬化期(indurativephase):皮肤增厚变硬,发生纤维化,手指、手背发亮绷紧,早期皮肤可发红,表面有蜡样光泽,不出汗,毛发稀少,皮肤不易捏起。面部皮肤受累时可出现面部绷紧,表情固定,唇变薄,口周出现放射性沟纹,张口困难,鼻端变尖,手指渐变细,末节手指变尖变短。可出现溃疡。可产生手指屈伸受限。胸部紧束感,患处皮肤可发生色素沉着和色素减退,毛发稀少,皮肤改变可局限于手指、足趾、手、足和面部,可向前臂扩展,亦可从胸背部开始,向周围扩展,累及上臂、肩、腹和腿。通常在发病3年内皮损范围和严重程度达高峰(图6)。
      (3)萎缩期(atrophicphase):皮肤萎缩变薄如羊皮纸样,有时皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化,皮纹消失,毛发脱落,皮肤光滑而细薄,紧贴于骨骼,指端及关节处易发生顽固性溃疡,亦可出现毛细血管扩张,以及皮下组织钙化(图7,8,9)。
      以上为硬皮病的典型皮肤损害及过程,除Sine硬皮病无皮肤表现外,其他各型均可出现,这三期之间并没有明显界限,而是渐进的皮肤病变过程。
      硬皮病的血管病变:几乎所有硬皮病患者均有雷诺现象,提示血管病变是硬皮病发病的基础。当病人遇冷或情绪激动时,会出现手足指(趾)皮肤毛细血管前动脉和动静脉分流的关闭引起皮肤苍白、继而发绀的变化。刺激结束(转暖)后,血管痉挛解除,皮肤转为潮红,伴麻木、烧灼、刺痛感,通常需10~15min,指(趾)变为正常颜色或呈斑状。
      肺病变硬皮病患者肺受累很常见,与心脏受累常相伴出现,是患者的主要死因。最早的症状是活动后气短;后期表现为无痰性干咳。胸痛通常不是由硬皮病性肺病变所引起,而是与骨骼肌肉痛、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎有关。硬皮病患者同时存在肺间质纤维化和肺动脉血管病变,但以一种病理改变为主,肺间质纤维化在抗Sc1-70抗体阳性的弥漫型硬皮病患者表现比较明显,且较严重,而肺血管病变及肺动脉高压是CREST综合征患者的主要肺部表现。硬皮病患者病程中亦可出现继发于食管病变而导致的吸入性肺炎,由呼吸肌无力而导致的呼吸衰竭、肺出血、胸膜反应、气胸、肺动脉高压所致右心衰竭等。
      硬皮病病人出现肾脏危象的危险因素包括:弥漫性皮肤病变、新出现的不明原因的贫血、存在抗RNA多聚酶Ⅲ抗体。有人提出大剂量糖皮质激素的使用及小剂量环孢霉素A的应用可促进肾脏危象的出现。而非恶性高血压、尿检查异常、血浆肾素水平增高、抗着丝点抗体及抗拓扑异构酶抗体阳性并非硬皮病肾脏危象的预测指标。
      其他临床表现
      (1)抑郁:50%的硬皮病病人有抑郁表现。其表现的程度与病人的性格特点及所受到的关心照顾情况有关,而与病情无关。
      (2)性功能减退:在硬皮病病人比较常见。特别是在男性病人通常继发于神经血管病变。
      (3)眼干、口干:这是硬皮病病人常有的表现。小唾液腺活检显示有纤维化改变,而不伴有舍格伦综合征所特有的淋巴细胞浸润,在绝大多数病人也没有检出抗SSA(Ro)抗体及抗SSB(La)抗体。说明硬皮病病人的黏膜干燥在发生机制上与舍格伦综合征不同。
      (4)神经系统病变:硬皮病无中枢神经系统受累表现。但可累及周围神经,如出现三叉神经病、腕管综合征等。神经功能异常往往继发于微血管病变。如雷诺现象就与增加了肾上腺素能神经反应性有关。胃肠道表现亦与胆碱能神经功能受损有关。表明硬皮病病人有自主神经功能失调。
      硬皮病综合征具有5大特征性表现:皮下钙质沉积、雷诺现象、食管蠕动异常、指(趾)硬化和皮肤毛细血管扩张。具备其中3条或3条以上的特征性表现,再加上抗着丝点抗体阳性。可以确定诊断。

李丹
李丹 广西中医药大学第一附属医院   护师 擅长: 儿科常见肺炎,支气管肺炎,哮喘,新生儿黄疸,新生儿 帮助网友:480称赞:1
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2015-10-02 11:38:13 我要投诉

      病情分析:
      硬皮病,是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤,滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化,有些内脏器官,如肺、心脏,肾脏和大小动脉也可有类似的病变。
      指导意见:
      (一)一般治疗:去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激。
      (二)血管活性剂:主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环。
      预防:①去除感染病灶,注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。
      ②生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。
      ③加强营养,禁食生冷,注意温补。
      以上是对“硬皮病的症状有哪些?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

疾病百科| 硬皮病(别名:痹症,胶原沉着病,皮痹,系统性硬化症,血痹,进行性全身性硬化症)

挂号科室:风湿免疫科

温馨提示:
去除感染病灶,注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。

硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。... 更多>>

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