关于GBS综合征恢复期的几个问题

      （1）临床诊断
      1）临床特点：95％格林--巴利综合征（GBS）患者临床经过为单相性，甚至未经治疗者85％有望完全恢复。症状于2周（50％）或4周（90％）达高峰、恢复期由数周至数月不等，后遗症高达43％，与病程长短有关。仅部分病例具有上升性弛缓性瘫痪和腱反射消失等早年认为的典型症状，多数病例出现近端肌群无力，需与多发性肌炎等亚急性肌病区别。进展期常见呼吸功能障碍，需反复监测生命症状。颅神经症状见于肢体症状前后，半数以上病例见双侧面瘫但不对称。其它为吞咽困难和眼外肌麻痹等。瞳孔改变者罕见，明显球麻痹和瞳孔散大者需与肉毒中毒鉴别。直肠和膀胱括约肌症状罕见，偶于症状进展时有一过性膀胱麻痹。
      本病肢体无力比较对称，唯起病时可只有一个肢体无力。急性起病的不对称弛缓性瘫痪病人必须与急性脊髓灰质炎等病毒引起的下运动神经元病区别。后者多伴有虚性脑膜炎、发热、前驱胃肠症状及脑脊液（CSF）细胞数增高等改变。
      感觉症状于本病早期即已突出，感觉缺失于早期常不明显，病程后期大的有髓感觉纤维受损时有振动觉等深感觉缺失；小的无髓纤维受损时可出现手套、袜型分布的痛温觉障碍，提示恢复阶段出现轴索受损。
      GBS者50％可有植物神经症状，呈一过性或持续3个月以上，一般持续2～8天，为本病的危险因素。表现为心率、心律和血压改变、神经内分泌异常、出汗过多或减少、内脏和瞳孔括约肌功能改变等。持续性窦性心动过速占50％、过缓占21％、持续性高血压占60％、体位性低血压占43％。血压不稳定为预后不良信号。
      鉴别诊断方面还包括生物原和工业性中毒，如白喉杆菌、肉毒杆菌、重金属中毒、全身红斑狼疮等。
      2）实验室检查：GBS患者的CSF呈特征性蛋白量增高而细胞数正常，蛋白细胞分离现象于神经症状出现后数天开始，4～6周达高峰，可持续数月。细胞数＜10，为单核细胞。如细胞数＞50或出现多核细胞需考虑其它诊断。
      3）诊断依据：临床特点主要为：
      ①急性或亚急性起病，一般不发热；②四肢对称性瘫痪，腱反射降低或消失；③多有四肢感觉异常，而无客观的感觉丧失，有者也较轻微;④多数伴有颅神经麻痹，以舌咽-迷走及面神经麻痹多见，且多为双侧；⑤80％患者有CSF蛋白细胞分离现象。⑥肌电图下波异常（消失、弥散、不持续）或运动传导阻滞或减慢。
      诊断必需条件：①二个以上的肢体瘫痪，轻则两下肢轻度无力或伴有共济失调，重则四肢肌全部瘫痪，还有躯干肌瘫痪、球麻痹、面瘫以及眼外肌麻痹。②腱反射消失：常为全身腱反射消失，有时远端腱反射消失，近端腱反射降低。
      （2）支持诊断的有力条件
      1）临床特点（按重要性次序排列）：
      ①症状进展：瘫痪症状和体征迅速进展，2周内达高峰约占50％，3周内占80％，4周内＞90％，4周后停止进展。②症状的相对对称性：一侧肢体受累后，对侧难于幸免。③感觉症状和体征轻微。④颅神经症状：50％有面瘫，常为双侧，其它颅神经症状如舌肌、吞咽肌麻痹、有时可见眼外肌麻痹，本病以眼外肌或其它颅神经麻痹起病者＜5％。⑤恢复。常于症状进展停止后2～4周开始，也可延长至数月后恢复；⑥植物神经功能障碍：心动过速和其它类型的心律失常、体位性低血压、高血压、血管运动性神经症状等的出现更支持诊断。这些症状有波动性，需排除其它原因如肺梗塞。⑦神经炎症状出现时不发热。⑧变异（不按重要性次序排列）：神经炎症状出现时发热、严重感觉缺失伴疼痛、起病4周症状仍有进展或轻度复发、症状进展停止后不见恢复，或有严重持久性后遗症、括约肌功能一般不受累，但症状进展过程中偶见短暂性膀胱麻痹症状、中枢神经受累，偶见病人出现共济失调，Babinski征阳性以及不肯定的感觉障碍平面等。如果本病其它特点具备，这些症状的出现不排除GBS的诊断。
      2）脑脊液特点：①CSF蛋白：本病症状出现后1周CSF蛋白量便增高，或在以后多次复查中呈增高趋势；②CSF细胞：单核细胞＜10个；③变异情况：症状出现后1～10周CSF蛋白量仍不见增高，单核白细胞达11～50个。
      3）电诊断特点：大约80％的病例在病程中见神经传导速度缓慢，有的部位有阻断。尽管传导速度比正常慢60％，但病变呈斑块状损害，非全部周围神经受损，周围神经远端可减慢到正常人的3倍。下波异常说明神经干近端和根部的减慢。20％病人呈正常传导，也有在发病数周后始见传导异常。
      （3）诊断有疑问的情况
      1）两侧不对称无力极其明显并持续存在。
      2）持续膀胱或直肠功能障碍。
      3）起病时即出现膀胱或直肠功能障碍。
      4）CSF单核白细胞＞50个。
      5）CSF中出现多核白细胞。
      6）鲜明的感觉障碍平面。
      （4）除外GBS诊断的情况
      1）近期有六碳化学品滥用史。
      2）卟啉代谢异常提示卟啉症急性间歇性发作，尿中卟啉原及q-氨基乙酸丙酸排出增多。
      3）近期白喉感染史，或其它感染史或伴有心肌炎。
      4）临床符合铅中毒性神经炎（上肢无力和腕下垂）。
      5）纯感觉障碍
      6）可肯定诊断为急性脊髓灰质炎，肉毒中毒，中毒性周围神经病（如呋喃妥因、氨苯砜、有机磷化合物等）这些疾病有时会与GBS混淆。
      （5）对以上诊断标准提出的三点解释
      1）对称性肢体瘫痪和腱反射消失无疑是诊断GBS的必需条件。腱反射消失常见于肢体远端，腱反射降低常见于肢体近端。另外肌肉瘫痪一般见于腱反射消失之前2～3天。
      2）以上（2）中所列各种变异症状，偶见于GBS典型病例。如病人只出现一种变异症状，虽不排除GBS之诊断，但诊断需慎重；如病人同时出现两种变异症状，则需加倍怀疑GBS之诊断。
      3）GBS常见的前驱病毒感染症状在本病周围神经症状出现时均应早已消退，如果这些症状或其它全身症状与周围神经病同时出现，则提示为全身性疾病或中毒性疾病合并了多发性神经病，而不诊断GBS。如血管炎，血紫质病，砷铅中毒等。
      总之，这个诊断标准对临床工作者确有裨益，但也被认为限制过多。