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血卟啉病的症状有哪些?

男 | 12岁 2015-10-18 05:38:37 6人回复

健康咨询描述: 我一个远房亲戚检查出了血卟啉病。听说它是遗传病,我想知道这种病的症状,也好看看我们家有没有人发病。
希望得到的帮助:血卟啉病的症状有哪些?

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发布人: ask62371770dr 投诉

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自强不息1216
自强不息1216 其他 免费提问 帮助网友:16称赞:1
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2015-10-18 05:41:37 我要投诉

      1.腹痛
      腹痛是最主要和突出的症状,发作性的绞痛有时虽可极轻,但大多较严重。疼痛部位可以是局限的,也可波及整个腹部,或放射至背部或腰部,可伴有恶心呕吐。常有顽固性便秘。检查时腹部大多没有明显压痛。
      2.神经精神症状
      神经系统的症状有多种,如四肢神经痛、痛觉减退或麻木。可有单肢肌无力直至四肢松弛性瘫痪,在瘫痪出现前或同时可有肌肉剧痛,特别是小腿。腱反射常常减低或消失。腹部、肋间或膈肌无力可导致呼吸麻痹而危及生命。还可出现视神经萎缩、眼肌麻痹、面神经瘫痪、吞咽困难和声带麻痹等症状。
      急性发作之前常有精神紧张、烦躁不安、甚至出现幻觉个别病人可暂时失明,严重者可发生惊厥,甚至昏迷。发作时脑电图可出现癫痫或类似电解质紊乱的变化。可有交感神经兴奋的表现,包括低热、出汗,血压可以明显升高。心动过速每于发作时出现,缓解时消失,因此可作为本型活动的指征。
      3.皮肤征状群
      多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。为光照后,在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕,引起畸形和色素沉着。口腔黏膜可有红色斑点,牙呈棕红色。同时可并发眼损害如结膜炎。部分病人皮肤过敏炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。严重者可有鼻、耳、手指皮肤结瘢变形。可有特殊紫色面容。红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型,可有多毛症。肝性血卟啉病除皮肤症状外,可同时伴有腹部或神经精神症状,即为混合型。

杨双
杨双 锦州市中心医院   副主任护师 擅长: 创伤,急性胃十二指肠溃疡穿孔,阑尾炎,胆囊炎,胃十 免费提问 帮助网友:8916
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2018-06-19 11:33:49 我要投诉

      你好,很高兴回答你的问题,根据你的情况。主要表现为间歇腹痛,神经精神症状和心动过速,由于病人体内卟啉并不增高,故无光感性皮肤损害,建议你进一步去医院进行检查。

潇湘侍者
潇湘侍者 其他 免费提问 帮助网友:243称赞:29
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2015-10-18 09:49:14 我要投诉

      它的症状主要是腹痛、各种神经系统症状以及皮肤损害。这种病的诊断要点有:
      1、发作性腹痛,腹部检查无明显压痛;
      2、神经精神症状;
      3、皮肤损害;
      4、小便在太阳暴晒下颜色变红;
      5、尿卟胆原阳性。
      需要与以下疾病相鉴别:
      1、急腹症:急性间歇型腹痛发作时,常被误诊为各种急腹症甚至进行剖腹探查。但急腹症如急性阑尾炎、胆囊炎、胰腺炎、肠梗阻、肾绞痛等有各自的临床特征腹部有固定的压痛及反跳痛,肌紧张等体征。尿液经曝晒、酸化加热后不变红色,PBG试验阴性。
      2、铅中毒:铅中毒可引起卟啉代谢障碍且发生腹绞痛,与急性间歇型的发作相似。铅中毒病人有明确的铅接触史,血、尿铅含量均增高,虽然尿中△-ALA和粪卟啉增多,但PBG正常。
      3、症状性卟啉尿:卟啉尿是指尿中排出过多的卟啉。这些卟啉物质并不产生上述各种卟啉病的症状。因此,卟啉尿不是卟啉病。症状性卟啉尿以粪卟啉为主,尿卟啉不显著。卟啉前体不增多,尿PBG试验阴性。多种药物如巴比妥类、格鲁米特、甲丙氨酯、利眠宁、磺胺类、甲苯磺丁脲、氯磺丙脲、苯妥英钠、苯甲琥胺、丙咪嗪、麦角制剂、灰黄霉素和氯霉素;铅砷、金、四氯化碳、酒精、磷、硒、苯等中毒;肝脏疾病、结缔组织病、多种血液病,均可引起症状性卟啉尿。
      另外粪中的粪卟啉尿卟啉也可来自食物、胃肠道出血等因此如含量在200μg/g干粪以下为正常,对诊断没有意义。
      4、症状性卟啉病:也称获得性卟啉病,有个别病例因患肝细胞癌而发生红色尿和皮肤对日光敏感的症状,这种病人的肝癌中含有大量尿卟啉。肝癌切除后,所有卟啉病的表现均消失。
      以上是对“血卟啉病的症状有哪些?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

zhouyxlj120
zhouyxlj120 其他 擅长: 肝病 免费提问 帮助网友:76称赞:9
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2015-10-18 06:40:09 我要投诉

      血卟啉病临床表现为三大主症:腹痛、精神神经症状、皮损。
      急性发作的持续时间和次数有很大差异有些病人仅偶有间歇性轻微腹痛,有些初次发作就很凶险,甚至很快死亡发作间期没有明显的症状。患者的父亲或母亲及兄弟姊妹中有时可发现尿中含有过多的PBG(本病的诊断要点),但可能从来没有明显的症状。这种情况称为隐性卟啉病。
      增强ALA合成酶作用的药物如巴比妥酸盐、磺胺药、灰黄霉素、女性激素及某些避孕药,饮酒、饥饿或低糖饮食、感染、创伤、精神刺激等可诱发本病或使发作期症状明显加重。甲氧氯普胺、麦角类利福平也可诱发本病。女性病人的发作可与月经、妊娠有关。
      诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。刚解出的尿颜色大多正常,但若将尿置于直接日光中,尿逐渐变成暗红色,甚至变成黑色。
      遇到原因不明的腹痛必须考虑急性间歇性卟啉病的可能。原因不明的神经功能紊乱,特别是末梢神经症状、局部肌无力、松弛性瘫痪等,神经精神病或精神病因服用巴比妥酸盐而加重,或与月经来潮同时发作,或正在服用女性激素或避孕药时发作者都要怀疑卟啉病的可能。

liuzhixin003
liuzhixin003 其他 免费提问
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2015-10-18 09:41:43 我要投诉

      血卟啉病(血紫质病)系由先天性卟啉代谢紊乱,卟啉前体或叶啉在体内聚积所致.常有遗传因素.临床表现有腹痛,神经精神症状,光感性皮肤损害等.卟啉主要在红骨髓和肝内合成,根据卟啉代谢紊乱出现的部位,分为红细胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二类.前者较少见.
      本病无特殊治疗方法,一般采用对症处理,支持疗法.急性发作时常有低钠,低氧低镁血症,由呕吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌过多等,因此补充调整水盐电解质非常重要.由于吞噬障碍则需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹时合理使用辅助呼吸.
      本病在中医学中可属“腹痛”,“心肝血虚”及“水湿瘀毒”等范畴,治疗原则为温中理气止痛,养心安神,疏肝理气,健脾燥湿,活血化瘀,清热解毒等,主要根据临床不同表现,进行辨证论治.亦可配合针灸,推拿,药浴等不同的对症治疗.

jian695277097
jian695277097 其他 免费提问
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2015-10-18 08:46:01 我要投诉

      血卟啉病又称血紫质病,系由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病,多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
      它的症状主要有急性腹痛,伴恶心、呕吐,也可腹痛轻微;皮肤损害,色素沉着;神经系统异常,比如各种疼痛,感觉异常,瘫痪等。
      如能早期诊断、注意防治,预后不一定很差。长期反复发作者,预后欠佳。有神经症状者预后不良,病人常在一次急性发作中死于上升性瘫痪或呼吸麻痹病,死率为15%~20%。死亡病例大多是30岁以前的青年。早期发现病人注意避免各种诱发因素。发作期间注意支持疗法和护理特别对呼吸麻痹病人进行呼吸监护,合理应用血红素抢救治疗,病死率可大为降低。随着年龄的增长本病倾向于减轻,预后较好。要减少发作主要注意以下方面:
      1、避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。
      2、宜高糖饮食、禁酒,急性发作时,静脉滴注10%葡萄糖液,或25%葡萄糖液,配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。

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