特发性肺间质纤维化是什么原因引起的？

      你好，根据你所提出的问题，特发性肺间质纤是指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾玻炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。

      特发性肺间质纤维化（IPF）系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难，Velcro罗音，进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。IPF较少常见，且诊断困难，患病率约2-5/10万，发病年龄多为40-50岁，男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性，起病骤急者罕见。
      治疗原则
      1.糖皮质激素为本病首选药。
      2.免疫抑制剂用于糖皮质激素效果不佳者或联合糖皮质激素进行治疗。
      3.中医中药作辅助治疗用。
      4.其他对症措施：如氧气疗法，抗生素治疗控制肺部感染等。
      5.肺移植。
      用药原则
      1.轻症者用糖皮质激素治疗，重症者加用免疫抑制剂硫唑嘌呤。
      2.重症或急性型者宜用大剂量氢化可的松作冲击疗法。
      3.联合中医中药可减轻激素或免疫抑制剂的副作用。
      以上是对“特发性肺间质纤维化是什么原因引起的？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      中医病因
      中医认为大多继发于许多慢性肺系疾病久治不愈以后，其病因可以分为以下两类：
      1. 肺燥津伤
      多由于肺脏自病，气阴重度耗伤所致，如肺痨、肺痈、消渴等。或温热伤 津、误治损阴，重伤肺胃津液，以致肺燥津枯、肺叶失荣，形成肺痿。
      2.肺气虚冷
      内伤久咳或冷哮不解、大病久病之后，耗伤阳气，致肺中虚冷而成。亦有因虚热肺痿，久而不愈，阴损及阳，寒从中生导致者。
      西医病因
      西医病因和分类
      1.原因不明者
      特发性肺间质纤维化、脱屑性间质性肺炎、慢性粒细胞性肺炎、组织细胞增多症X、肺泡蛋白沉着症、结节病等。
      2.原因明确者
      (1)药物诱发：常见有抗肿瘤药物和博莱霉素、氨甲喋呤、环磷酰胺等，抗菌药物如呋喃旦啶、青霉素类、四环素类、对氨水杨酸以及乙胺碘呋酮、苯妥英钠、青霉胺等引起。
      (2)吸入有机尘埃：主要因吸入污染有放线菌和霉菌的尘埃引起。常见的病种如农民肺、蔗尘肺、蘑菇肺、薄荷肺、加湿器肺、空调肺等，尤指慢性外源性过敏性肺泡炎。
      (3)吸入有害气体：如吸入硝酸、硫酸、盐酸的烟雾，毒气和溶剂气体等，不论急性大量吸入或慢性小量吸入，均可导致本病。
      (4)感染性：细菌、真菌、病毒、支原体、嗜肺性军团杆菌、寄生虫等。
      (5)放射性损害：如放射性肺炎。

      特发性肺间质纤维化的发病机制与病理特点：
      IPF的病因不明，可能与遗传因素、病毒感染、某些药物及自身免疫等因素有关。
      IPF的确切发病机制目前尚不清楚。传统理论认为发病过程包括肺泡炎和间质纤维化，中心环节是慢性肺泡炎。即在各种刺激因素作用下，多种细胞包括肺泡巨噬细胞、中性粒细胞和淋巴细胞等在肺泡的间质聚集并持续存在，其中肺泡巨噬细胞可能起着关键作用，它可被在肺内沉着的含有IgG的免疫复合物等激活，随之引起一系列的炎症过程，引起肺泡壁、血管和气道损伤，随后发生不适当的修复，纤维形成，最后可导致肺实质不可逆的重建。炎症过程在其中占有很重要的地位。但多年的研究发现在确诊为IPF的许多病例中炎症反应常常是较轻微的，且临床一些炎症反应的指标不能很好地反映该病的转归，抗炎治疗在大多数患者中疗效甚微。
      IPF新的发病机制认为肺纤维化是由于肺泡上皮损伤和异常修复所致：多种原因导致肺泡I型上皮损伤、脱落，上皮基底膜破坏，成纤维细胞被激活并进入肺泡腔内，在病灶部位上增殖，同时肺泡上皮细胞异常增生，最终导致肺泡与肺间质的纤维化。在以上病理过程中炎症反应很轻或不存在，这可解释为什么激素等抗炎药在治疗上缺乏理想疗效。在以上纤维化过程中有多种介质参与，如转移生长因子(TGF-β)、肿瘤坏死因子(TNF-α)、血小板衍生因子(PDGF)、胰岛素样生长因子(IGf-1)、内皮素(ET-1)、白介素家族(1L-2、IL-8)等，可促进纤维化过程。另外一些细胞因子(如IFN-7)却有抗纤维化的作用。因此，促纤维化因子与抗纤维化因子之间的失衡是肺纤维化的重要环节。

      病因
      1、常见的有环境、职业、物理和化学因素等，例如石棉、矿物粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等。
      2、接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性郭明星肺泡炎，也可导致肺纤维化以及一些风湿免疫性疾病，例如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等，可伴有肺纤维化，有的肺纤维化甚至发生在前。
      3、本病诊断困难，应排除致肺间质疾病的其主要原因并作相应检查，肺活检与支气管肺泡灌洗液检查是诊断本病的主要依据。
      4、肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影，未发现任何致病原因。
      患者护理
      1.注意饮食：在生活中一定要少量多餐，还应指导患者进食优质的蛋白、高热量、高维生素的饮食。例如：蛋类、糙米、玉米面、荞麦面，水果和蔬菜等。
      2.减少活动：注重休息、保证足够的睡眠时间。时刻保持室内的空气新鲜，还应注意保暖，避免受到风寒，预防感染。特别是在冬春季节，其气温变化剧烈应及时的增减衣物，需戴好口罩，避免冷空气直接的刺激呼吸道，而引起刺激性的咳嗽。
      3.保持体重：良好的营养对保持理想的体重是很有帮助的，而慢性肺疾病的患者，因为怕吃饭时会发生气短，所以进食就会减少，导致营养不良，低营养会使呼吸肌乏力，从而气短加重。
      4.避免感染：因为感染后会加重特发性的肺纤维化症状和病情，每次的感染都会对患者造成致命的危害。因为习惯了呼吸不好，就会很容易忽视呼吸上的微小变化和加重的其咳嗽。