健康咨询描述:
宝宝才没出生几天就确诊患有半乳糖血症,医生说宝宝日后都不能吃含有乳糖的食物。现在含有乳糖的食物那么多,万一她以后不小心吃到了,那不就遭殃了吗。所以我们想请教一下,有半乳糖血症,该吃什么药治疗比较好。
希望得到的帮助:半乳糖血症吃什么药?
经典型半乳糖血症发生于半乳糖代谢的第2步,即1-磷酸-半乳糖尿苷转移酶缺乏,导致其前体1-磷酸-半乳糖堆积而引起的一种常染色体隐性遗传疾病。肝、肾、晶体及脑组织是主要受累器官。轻者可无临床症状,最严重者呈暴发型。因此一定要及时治疗,以免疾病蔓延。下面介绍几种有效治疗半乳糖血症的方法。
一、半乳糖血症的治疗
1.静脉输给葡萄糖、新鲜血浆,注意补充电解质。
2.抗生素,对合并败血病的患儿应采用适当的抗生素,并给予积极支持治疗。
二、半乳糖血症的预后:
患儿的预后取决于能否得到早期诊断和治疗。未经正确治疗者大都在新生儿期死亡,平均寿命约为6周,即便幸免,日后亦遗留智能发育障碍。获得早期确诊的患儿生长发育大多正常,但多数在成年后可有学习障碍、语言困难或行为异常等问题。女性患儿在年长后几乎都发生性腺功能不足,原因尚不甚清楚。
半乳糖血症的治疗:
(一)半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶缺乏性半乳糖血症半乳糖血症I型或典型的半乳糖血症)
诊断一旦明确,应立即治疗。主要是饮食疗法,本病患儿终生禁食含半乳糖成分的食物。开始治疗的年龄越小,效果越好。
明确诊断后,立即停用乳类,改用豆浆、米粉等喂养,并适当补充钙剂,辅以不含半乳糖的果汁、蔬菜汁以补充维生素。4个月以上添加优质蛋白质如鸡蛋黄、肉松和鱼等营养必需物质。豆浆中虽含有能分解出半乳糖的密三糖(raffinose)和水苏糖(stachyose),但不能被人体肠道吸收,故无碍于治疗。通常在限制乳类3~4天后即可见临床症状改善,肝功能在1周后好转。患儿开始摄食辅食后,必须避免一切可能含有奶类的食品和某些含有乳糖的水果、蔬菜如西瓜、西红柿等。
支持对症治疗半乳糖血症:低血糖时静脉输给葡萄糖;腹泻严重情况下及时补充电解质和水;对合并败血症的患儿应采用适当的抗生素并给予积极支持治疗。
(二)半乳糖激酶缺乏性半乳糖血症(半乳糖血症Ⅱ型)
半乳糖血症患者应早期终生避免摄入含乳糖的食物。
(三)尿苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏性半乳糖血症(半乳糖血症Ⅲ型)
本型在治疗过程中应定期监测红细胞内半乳糖-1-磷酸。
半乳糖血症治疗护理:
1、早期诊断后应在饮食中摒除半乳糖。有人主张8岁后可不再限制饮食,但一般认为宜终身坚持。经过及时治疗后,白内障、肝肿大和肝硬化等均可逆转。重要的是,无症状纯合女性,食高乳食品后血中半乳糖可升高,此女性生育的婴儿可能患半乳糖血症,尤其对以前生过半乳糖血症婴儿的母亲,在妊娠期间应限制半乳糖摄入。
2、限制乳类立刻停用乳类,改用豆浆、米粉等并辅以维生素、脂肪等营养必需物质豆浆中虽含有能分解出半乳糖的蜜三糖(raffinose)和水苏糖(stachyose),但不能被人体肠道吸收故无碍于治疗通常在限制乳类3~4天后即可见临床症状改善,肝功能在1周后好转。在患儿开始摄食辅助食物以后,必须避免一切可能含有奶类的食品和某些含有乳糖的水果蔬菜如西瓜、西红柿等。
3、支持治疗静脉输给葡萄糖、新鲜血浆,注意补充电解质。
4、抗生素对合并败血症的患儿应采用适当的抗生素并给予积极支持治疗。
以上是对“半乳糖血症吃什么药?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
半乳糖血症的其它治疗方法具体如下:
1、支持治疗:静脉输给葡萄糖、新鲜血浆,注意补充电解质。
2、对症治疗:
A)对合并败血症的患儿应采用适当的抗生素,并给予积极支持治疗。
B)白内障需眼科手术治疗。
C)其他对症治疗如治疗低血糖、纠正脱水、酸中毒、抗感染等。
3、基因疗法:现代将半乳糖血症患儿的皮肤纤维母细胞造就,加入载有自大肠杆菌切下来的半乳糖转移酶基因的噬菌体,噬菌体侵入纤维母细胞,使这些细胞得到半乳糖转移酶基因,从而使细胞内半乳糖转移酶活性增高,并能维持8~10个细胞世代以上。虽有初步的结果,但目前仍有许多问题有待探索。
半乳糖血症是由于半乳糖代谢途径中酶的遗传性缺陷所造成的代谢性疾病,其发病率约为1/62000,可依据酶缺陷不同分为3型,全部都是常染色体隐性遗传病,其中以半乳糖-l-磷酸尿苷酰转移酶缺乏型最为多见,且病情严重。当患者患上半乳糖血症时,要及时到正规医院进行治疗,不能够耽误病情。
半乳糖血症的治疗措施具体如下:
立刻停用乳类,改用豆浆、米粉等,并辅以维生素、脂肪等营养必须物质。豆浆中虽含有能分解出半乳糖的密三糖和水苏糖,但不能被人体肠道吸收,故无碍于治疗。通常在限制乳类3~4天后即可见临床症状改善,肝功能在l周后好转。
在患儿开始摄食辅助食物以后,必须避免一切可能含有奶类的食品和某些含有乳糖的水果、蔬菜如西瓜、西红柿等。
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