健康咨询描述:
早前因发热,咽痛,还有膝盖关节疼痛到医院就诊,经过一系列检查,确诊我是患了成人斯蒂尔病。这个病听名字太专业了,我也不知道这是种什么病,我只想知道这种病的病因是什么。
希望得到的帮助:成人斯蒂尔病是什么原因引起的?
发病原因:
本病的病因尚不清楚,一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。
1、感染:多数患者发病前有上呼吸道感染病史,发病时有咽炎、牙龈炎,化验检查血清抗O升高,部分患者咽试子培养有链球菌生长,将其制备成自身疫苗注射后病情缓解,提示成人斯蒂尔病与链球菌感染有关。另外,在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体、抗风疹病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗体,还有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫复合物,故有人认为成人斯蒂尔病的发病与感染有一定关系。但除咽试子培养外,在其他病变组织中从未分离出细菌和病毒,故尚不能确定感染在发病中的作用。
2、遗传:据报道成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关,包括HLAB8、Bw35、B44、DR4、DR5和DR7等,提示本病与遗传有关,但上述HLA阳性位点与临床表现、诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。对支持临床诊断无特殊意义。
3、免疫异常:有研究认为免疫异常与本病有关。成人斯蒂尔病患者存在细胞和体液免疫异常。
①患者血液中肿瘤坏死因子、白细胞介素-1、白细胞介素-2、白细胞介素-2受体及白细胞介素-6水平升高。
②T辅助细胞减少,T抑制细胞增高及T淋巴细胞总数减少。疾病活动时,T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞(TCR-gamma delta T cells)升高,并与血清铁蛋白和C-反应蛋白密切相关。T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞是一种新发现的T细胞亚群,具有分泌多种细胞因子的功能和细胞毒活性。
③疾病活动时部分患者存在一些自身抗体,如抗组蛋白抗体和抗心磷脂抗体等,还有部分患者存在抗红细胞抗体和抗血小板抗体等。
④血清总补体、C3和C4可减低。
⑤循环免疫复合物升高。在疾病活动时,血清中免疫球蛋白升高,并出现高球蛋白血症。妊娠和使用雌激素可能具有诱导本病发生的作用。
指导意见:
病因及发病机制尚不完全清楚,可能是一种由某种致病微生物超抗原引致的全身性免疫炎性反应。Steele又称变应性亚败血症,是以高热、皮疹、关节疼痛、白细胞升高为主要表现的风湿性疾病。
疾病机制
本病发病机制还不清楚。本病无特异性病理改变。滑膜表现为非特异性滑膜炎,滑膜细胞轻度到中度增生,血管充血,淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成,滑膜内层细胞IgG、IgM和类风湿因子染色阳性。淋巴结为非特异性炎症,部分淋巴结显示为T淋巴细胞瘤样免疫原性增生,有时有淋巴结坏死。皮肤表现为皮肤胶原纤维水肿,血管周围有炎细胞浸润。肌肉示肌肉水肿及非特异性炎症。肝脏示肝细胞变性,坏死,汇管区和门脉区炎细胞浸润。心脏表现为间质性心肌炎、纤维素渗出性心包炎和心瓣膜的炎性病变。肾脏活检示肾小球基底膜增厚,肾小管萎缩和间质炎细胞浸润。
预后
患者病情、病程呈多样性。少部分患者一次发作缓解后不再发作,多数患者缓解后易反复发作。40%~50%患者有自限倾向,也有慢性持续活动的类型,无皮疹、HLA-B35阳性者病情较轻。20%发生慢性关节炎,出现软骨和骨质破坏。死亡原因多种多样,主要由于继发感染、糖皮质激素不良反应、肝功能衰竭等多脏器损害。幼年有Still病、持续类风湿因子、抗核抗体阳性、HLA-DR6阳性提示预后较差。
以上是对“成人斯蒂尔病是什么原因引起的?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
成人斯蒂尔病的病因
病因尚不明确,根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌,某些患者的发病与预防接种,花粉,尘埃或食物过敏有关,临床上多侵犯关节和浆膜组织,呈急性炎症上过程,具有全身受累的表现及免疫异常,抗生素无效而肾上皮质激素有效,故认为是一种感染性变态反应。感染在急性期起一定作用,变态反应则在整个病程中起作用。
治疗
1)糖皮质激素:泼尼松1mg/(kg·d),症状改善后,逐渐减量,总疗程不宜超过6个月。减量过程中可加用非甾体类药物巩固疗效。疗效不佳时可采用大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗。
2)非甾体类抗炎药:轻症病例可单独使用NSAIDs,如萘普生0.2g,每日2次,吲哚美辛25mg,每日3次,扶他林25~60mg,每日3次。
3)慢作用抗风湿药:病情长期控制不佳,糖皮质激素疗效不好,可选用下列药物。甲氨蝶呤、瑞得、青霉胺、柳氮磺胺吡啶及雷公藤多甙等,剂量见类风湿关节炎治疗。
4)免疫抑制剂:为了增强疗效,减少糖皮质激素用量和副作用,在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂,如环磷酰胺,硫唑嘌呤,雷公藤多甙等
5)其他方法: 对于严重的成人蒂尔病的患者可试用大剂量免疫球蛋白静脉注射或环胞霉素A治疗。静脉注射免疫球蛋白200-400mg/kg.d 连续3--5天必要时4周重复,也可联合中医中药会诊治疗。
有研究认为免疫异常与成人斯蒂尔病有关。成人斯蒂尔病患者存在细胞和体液免疫异常。
①患者血液中肿瘤坏死因子、白细胞介素-1、白细胞介素-2、白细胞介素-2受体及白细胞介素-6水平升高。
②T辅助细胞减少,T抑制细胞增高及T淋巴细胞总数减少。疾病活动时,T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞(TCR-gamma delta T cells)升高,并与血清铁蛋白和C-反应蛋白密切相关。T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞是一种新发现的T细胞亚群,具有分泌多种细胞因子的功能和细胞毒活性。
③疾病活动时部分患者存在一些自身抗体,如抗组蛋白抗体和抗心磷脂抗体等,还有部分患者存在抗红细胞抗体和抗血小板抗体等。
④血清总补体、C3和C4可减低。
⑤循环免疫复合物升高。在疾病活动时,血清中免疫球蛋白升高,并出现高球蛋白血症。妊娠和使用雌激素可能具有诱导本病发生的作用。
成人斯蒂尔病该如何预防呢?
1。消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,改善养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。
2。注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。
3。早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。
斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎,但相似的疾病也可发生于成年人,称为成人斯蒂尔病(AOSD)。曾用名“变应性亚败血症”。临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多,严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准,常常需排除感染、肿瘤和其他结缔组织病后后才考虑其诊断。本病男女患病率相近,散布世界各地,无地域差异。好发年龄在16~35岁,高龄发病亦可见到。
成人斯蒂尔病的饮食
⑴合理膳食。要注意过食高蛋白、高维生素、中脂肪、中热能、低糖、低盐,少量多餐、少刺激性食物。烹调食物要色、香、味均佳,且易消化。膳食中糖类、蛋白和脂肪的比例以3:2:1为合适。多用植物油,如色拉油、玉米油、橄榄油、葵花籽油、豆油、菜子油等。植、动物油比例2:1为宜。饮食热能分配以早餐30%、午餐40%、下午餐10%、晚餐20%为合适。水果应根据个人饮食习惯和病情决定。
⑵以素食为主,饭后宜食用水果100克左右。蔬菜选用绿叶菜、西红柿、萝卜、芹菜、韭菜、香菜、木瓜、黄瓜、豆芽、土豆、紫菜、海带、黑木耳、洋葱等。动物肉类选用蛇肉、狗肉、羊肉、牛肉、鱼肉等。适量多食动物血、蛋、鱼、虾等。
⑶膳食营养要全面,不要忌口和偏食,一些食物应限量,但不是忌食,如牛奶、羊奶、奶糖、干酪、巧克力、花生、小米等,少食肥肉、高动作脂肪和高胆固醇食物,少食用甜食,少饮酒和咖啡、茶等饮料。
温馨提示:
多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。
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